1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Для клапанного стеноза легочной артерии характерно длительное бессимптомное течение. Тяжесть течения порока зависит, в первую очередь, от степени сужения фиброзного кольца клапана легочной артерии. У детей с изолированным клапанным стенозом ЛА в 25% случаев не выявляются признаки сердечной недостаточности [8 - 14].

При наличии клинических проявлений характерной жалобой является наличие одышки, возникающей при физической нагрузке, а в тяжелых случаях наблюдаемой даже в покое.

Резко выраженный стеноз в сочетании с открытым овальным окном у новорожденных проявляется цианозом и симптомами недостаточности кровообращения. Состояние таких пациентов может быть крайне тяжелым, требующим неотложного хирургического вмешательства.

Пациенты среднего школьного возраста нередко имеют жалобы на боли в области сердца, связанные с недостаточностью коронарного кровотока гипертрофированного миокарда ПЖ.

Цианоз не является патогманичным признаком данного стеноза, однако может присутствовать в случае сохранения овального окна или сочетания стеноза ЛА с другими ВПС.