1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

- По локализации [2, 13, 30, 31, 32, 36]:

- По локализации в соответствии с классификацией, применяемой Североамериканской Ассоциацией Торакальных Хирургов (STS Congenital Heart Surgery, Database Committee) и Европейской Ассоциацией Кардио-Торакальных Хирургов (European Association for Cardiothoracic Surgery), Mori K. (1978) с соавт. в модификации Ho S. с соавт. (1994)

I тип, проксимальный (непосредственно или в нескольких мм выше полулунных клапанов);

II тип, дистальный (расположен в верхней части дуги восходящей аорты);

III тип, полный или тотальный (имеется лишь трункальная перегородка для полулунных клапанов, разделение аорты и легочной артерии отсутствует на протяжении).

IV тип, промежуточный (дефект удаленный, но с краями, подходящими для эндоваскулярного закрытия)

- По локализации в соответствии с классификацией ИССХ им. А.Н. Бакулева АМН (1987).

1. Дефект между аортой и легочной артерией находится в средней части аортолегочной перегородки и имеет выраженные края.

2. Собственно аортолегочное окно, расположенное непосредственно над синусами Вальсальвы, имеет значительную протяженность (классическая форма).

3. Дефект между аортой и легочной артерией расположен дистально, однако ниже устьев ветвей легочной артерии. В проксимальном отделе выражен гребень, разделяющий устья аорты и легочной артерии.

4. Дефект расположен дистально и захватывает область отхождения правой легочной артерии. В результате имеется сообщение аорты как с легочной артерией, так и с ее правой ветвью.

5. Полное отсутствие аортолегочной перегородки. Обе легочные артерии берут свое начало от задней поверхности общего ствола, однако отсутствие межжелудочкового дефекта и наличие изолированных друг от друга клапанов аорты и легочной артерии - характерные признаки, которые отличают данную форму порока от ОАС I - II типа.

- По размеру [30, 32]:

- Рестриктивные (3 - 4 мм, отношение Qp/Qs >= 1.5);

- Нерестриктивные (отношение Qp/Qs < 1.5, сопровождающиеся НК и/или развитием ЛГ)

- По гемодинамической значимости (применительно ко всем септальным ВПС с исходно "лево-правым" сбросом) [32, 33, 34, 35]:

- Малые: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления < 0,3 и Qp/Qs < 1,4.

- Средние: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления < 0,3 и Qp/Qs = 1,4 - 2,2.

- Большие: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления > 0,3 и Qp/Qs > 2,2.

- ДАЛП с синдромом Эйзенменгера: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления > 0,9 и Qp/Qs < 1,5.

С определенной поправкой на более злокачественное течение ДАЛП в сравнении с большинством других, более распространенных септальных дефектов, необходимо ориентироваться на рекомендации Европейского Общества Кардиологов по диагностике и лечению ЛГ 2009 г. в анатомо-патофизиологической классификации ЛГ вследствие септальных дефектов для детальной характеристики пациента (Таблица 1) [34, 35].

Таблица 1. Анатомо-патофизиологическая классификация врожденных системно-легочных шунтов, связанных с легочной артериальной гипертензией

--------------------------------

<*> Диаметр, превышающий 1 см, является большим или нерестрективным, что ориентировочно для любого межжелудочкового дефекта и применимо только по отношению к взрослым. В отношении ДАЛП диаметр нерестриктивный может быть использован уже при размере превышающем 3 - 4 мм.

Согласно рекомендациям Европейского Общества Кардиологов по диагностике и лечению ЛГ в 2015 г. в клинической классификации выделяется четыре группы ЛГ вследствие ВПС: 1) синдром Эйзенменгера, 2) ЛГ, ассоциированная с преимущественно системно-легочными шунтами, 3) ЛГ при малых, случайных дефектах, 4) ЛГ после хирургической коррекции ДМЖП [35].