3.2. Хирургическое лечение

Рекомендуется хирургическая коррекция у пациентов с нейромышечным сколиозом по следующим показаниям:

- сколиоз более 40° по Cobb (для СМА более 50°),

- гиперкифоз или гиперлордоз более 50° по Cobb,

- глобальный дисбаланс туловища во фронтальной и (или) сагиттальной плоскости,

- быстрое прогрессирование сколиотической деформации (более 5° в год, для СМА > 10° ежегодно),

- потребность в вертикализации пациентов и улучшению качества жизни [60, 61, 62, 63, 64, 65, 66, 67].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: у пациентов с ММД, которые получают глюкокортикоиды, хирургическая стабилизация оправдана в случае, если искривление во фронтальной плоскости или > 30° по Коббу отклонения в сагиттальной плоскости) и скорости прогрессирования (> 10° ежегодно), а также при остеопоротических переломах позвонков и сохраняющейся боли при неэффективности медикаментозной терапии этих синдромов, вне зависимости от зрелости скелета.

Не рекомендуется хирургическая коррекция сколиоза у пациентов с нейромышечным сколиозом при наличии следующих противопоказаний:

- ИМТ < 12;

- остеопения (Z-критерий < -3 SD);

- нестабильные витальные параметры [32].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: при принятии решения о хирургическом вмешательстве рекомендуется учитывать снижение функции дыхания, деформацию ребер, гиперкифоз, влияние на мобильность и функционирование пациента, наклон таза и дисбаланс туловища. Рекомендуется отложить выполнение хирургического вмешательства у детей до 4-х летнего возраста [65].

У детей в возрасте от 8 до 12 лет хирургический подход зависит от клинических данных, особенно с точки зрения скелетной зрелости и роста позвоночника.

В случаях, если перекос таза равен более 15°, у детей рекомендовано выполнять коррекцию и заднюю инструментальную фиксацию грудного и поясничного отделов позвоночника с захватом таза [68, 69, 70, 71].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).

Не рекомендуется: выполнение фиксации таза пациентам с возможностью ходить и при отсутствии перекоса таза у неамбулаторных пациентов. Важно поддерживать пояснично-крестцовую связь при вращательных движениях туловища во время походки [72].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: при МДД задняя стабилизация позвоночника оправдана только у больных, неспособных к самостоятельному передвижению, у которых искривление позвоночника более 20°, и тех, кто не получают глюкокортикоиды и уже должны достигнуть состояния зрелости позвоночника [66, 74, 75].

Рекомендуется: рассмотреть возможность использования динамического (не препятствующего росту) инструментария (Dual Growing Rods, Shilla) у пациентов с незавершенным ростом скелета для стабилизации позвоночника с или без фиксации таза в зависимости от вовлечения таза в сколиотическую дугу [76, 77, 78, 79, 80, 81, 82, 83].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: в настоящее время в качестве альтернативы традиционным системам динамической фиксации (чтобы уменьшить потребность в повторном хирургическом вмешательстве), при которых требуются последовательные хирургические удлинения, в последнее время активно используется магнитно-контролируемые удлиняющиеся стержни [84, 85]. Однако количество осложнений при использовании магнитно-контролируемых удлиняющиеся стержней сопоставимо с традиционными системами [86, 87].

Не рекомендуется: применение систем динамической фиксации с воздействием на позвоночник или ребра (VEPTR и его аналоги) у детей со СМА с целью коррекции деформации ребер по типу "сложенного зонта" ввиду низкой эффективности этих методов использования [88].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).

Рекомендуется: оставить свободными один или два уровня в среднепоясничном отделе по средней линии у пациентов со СМА при планировании операции на позвоночнике для выполнения люмбальных пункций, в том числе для проведения таргетной терапии [89].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Рекомендуется: проводить интраоперационный нейромониторинг состояния проводящих структур спинного мозга (ИОНМ) с контролем нервно-мышечной проводимости пациентам с НМЗ вне зависимости от двигательного статуса для снижения риска тракционной радикулопатии и сенсо-моторных нарушений [90, 91, 92, 93].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 2).