Поражения костной системы

Нарушения со стороны костной системы нередко представлены высоким ростом, долихостеномелией, арахнодактилией, сколиозом, деформацией грудной клетки по типу килевидной или воронкообразной, вальгусной деформацией конечностей, высоким сводом твердого неба, полой стопой, остеопорозом/остеопенией. Остеопороз наблюдается почти у половины пациентов ко второму десятилетию жизни [5, 22] и является серьезным осложнением со стороны костной системы. У пациентов с B₆ резистентной формой заболевания остеопороз развивается в более раннем возрасте, чем при B₆ - зависимых чувствительных формах.