3.2 Хирургическое лечение

Необходимость хирургического лечения (экстракция хрусталика одно- или двусторонняя) определяется врачом-офтальмологом.

При соблюдении соответствующих анестезиологических мер предосторожности и современных микрохирургических методов риски, связанные с хирургическим лечением глазных осложнений гомоцистинурии, снижаются. Следует рассмотреть возможность хирургического лечения, особенно в случаях повторного вывиха хрусталика в переднюю камеру или глаукомы из зрачкового блока. Если выбран консервативный, нехирургический подход, этих пациентов необходимо тщательно наблюдать на предмет повторных эпизодов вывиха хрусталика [19].

- Рекомендовано при офтальмологических операциях отдавать предпочтение использованию местной анестезии у пациентов без ментальных нарушений, учитывая особенности анестезиологического пособия, обусловленные риском тромбоэмболических осложнений при общем наркозе. Пациентам с ментальными нарушениями или при других хирургических вмешательствах рекомендуется проведение общей анестезии (тотальная внутривенная анестезия, ингаляционный наркоз (например, севофлуран**) [4, 5, 59, 81, 97].

Уровень убедительности рекомендаций - C, уровень достоверности доказательств - 5

Комментарии: Применение региональных методов анестезии (эпидуральной, спинальной) сопровождается повышением риска тромбоэмболических осложнений, обусловленных симпатическим блоком, периферическим сосудистым стазом на уровне микроциркуляции.

Целями анестезиологического пособия должны быть:

- поддержание высокого сердечного выброса и адекватного времени циркуляции крови;

- предотвращение тромбоэмболии;

- снижение периферического сосудистого сопротивления и улучшение периферической перфузии;

- предотвращение дегидратации и гипогликемии;

- быстрое восстановление пациента и ранняя вертикализация.

В предоперационном периоде необходимо проводить:

1. Адекватное лечение и диетотерапию для поддержания низкого уровня метионина;

2. При планировании хирургических вмешательств обязательное измерение уровня уровня гомоцистина/гомоцистеина в сыворотке крови. Эти значения должны быть < 45 - 50 мкмоль/л, так как при повышенных указанных показателях наркоз и оперативные вмешательства противопоказаны.

3. Пациент должен находиться под наблюдением врача-гематолога/врача-детского онколога-гематолога.

4. Мониторинг скрининговых показателей гемостаза: протромбиновое, тромбиновое, активированное частичное тромбопластиновое аремя, фибриноген, Д-димер, фибрин - мономер.

5. Адекватную предоперационную гидратацию (применение инфузионной терапии в объеме 1,5 физиологической потребности: 1:1 раствор декстрозы** 5% и раствор натрия хлорида** 0,9%) с мониторированием волемической нагрузки общепринятыми методами во избежание гипергидратации. Профилактику гиперкоагуляции назначением предпочтительно проводить препаратами группы гепарина (низкомолекулярные гепарины). Однако в настоящее время окончательных рекомендаций по применению данных лекарственных препаратов у пациентов с гомоцистинурией перед операцией нет. Необходимость в их применении следует определять индивидуально. Также с целью профилактики тромбозов следует назначать ношение компрессионных чулок.

В интраоперационном периоде целесообразно проводить следующие мероприятия:

1. Поддержание сердечной функции с высоким сердечным выбросом

2. Применение эластичных бинтов или чулок для предупреждения периферического застоя крови

3. Применение растворов декстрозы** 5% пополам с раствором натрия хлорида** 0,9% до тех пор, пока пациент сможет принимать жидкость перорально с целью предупреждения гипогликемии (под контролем, во избежание гипергидратации)

4. Следует избегать применения динитрогена оксид**, так как при его использовании возможно повышение уровня гомоцистеина в крови за счет ингибирования фермента метионин-синтазы.

5. Противопоказано применение опиоидов (наркотических препаратов) и анестетиков, вызывающих угнетение дыхания

В послеоперационном периоде следует проводить:

1. Мониторирование состояния пациента в течение 48 - 72 ч на предмет возможного развития тромбоэмболических осложнений;

2. Возможно подкожное введение препарата группы гепарина (низкомолекулярного гепарина) до того времени, когда пациент сможет вставать;

3. Мониторирование уровня глюкозы в крови с целью предупреждения гипогликемии;

4. Раннюю вертикализацию, при возможности;

5. Решение о необходимости продолжения применения антитромботических средств (антикоагулянтов и антиагрегантов) следует принимать совместно с хирургом и анестезиологом-реаниматологом на основании оценки риска развития кровотечения

Возможные осложнения при хирургических вмешательствах:

- Спонтанная тромбоэмболия: клинические проявления в зависимости от пораженного органа. Серьезными осложнениями могут быть: атрофия зрительного нерва, гемипарез, артериальная гипертензия вследствие инфаркта почки, парциальные эпилептические припадки и тромбоэмболия легочной артерии.

- Гипогликемия - может развиться вследствие нарушения секреции инсулина у пациентов с высоким уровнем метионина в сыворотке крови. Данное осложнение может быть предотвращено дополнительным введением глюкозы в период, когда пациент не получает пищу.

Важно отметить, что в настоящее время отсутствуют официальные рекомендации, основанные на рандомизированных исследованиях, по проведению общей анестезии у пациентов с гомоцистинурией. Представленные выше рекомендации основаны на международном опыте отдельных экспертов по анестезиологии - реаниматологии в области орфанных болезней.