Как лечат пациентов с болезнью Вильсона

Во-первых, это строгое соблюдение "печеночной" диеты (стол 5а), предполагающей исключение богатых медью продуктов (шоколад, кофе, орехи, бобовые, моллюски и др.). Необходимо избегать употребления алкоголя.

Однако основное лечение - постоянный прием препаратов, выводящих медь из организма. Главным из них является пеницилламин. Терапию нельзя прекращать без уважительных причин, так же в период беременности.

Эти препараты назначаются по специальной схеме с постепенным увеличением дозы. При длительном многолетнем приеме пеницилламина у некоторых пациентов возникают побочные явления в виде дерматитов, анемии и иных осложнений. Поэтому был предложен альтернативный метод лечения солями цинка (оксид, сульфат и др.). Комбинированное лечение пеницилламином и препаратами цинка дает возможность снизить дозу и избежать побочных явлений. У пациентов на досимптомной стадии достаточно лечения только препаратами цинка.

В тяжелых случаях болезни, не поддающихся консервативному лечению, применяется трансплантация печени. Трансплантация печени показана при острой печеночной недостаточности. При удачном исходе операции пациент не нуждается в дальнейшем приеме препаратов.

Таким образом, при правильной терапии гепатолентикулярной дегенерации - тяжелейшего наследственного заболевания головного мозга и внутренних органов - в 80% случаев возможно клиническое выздоровление либо выраженное улучшение состояния больных при условии своевременной максимально ранней диагностики.