1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) - группа врожденных пороков сердца, при котором отсутствует прямая связь легочных вен с левым предсердием. [1]

Морфологические критерии порока [2]:

1. Дилатация и гипертрофия правого желудочка и правого предсердия, дилатация легочной артерии;

2. Левая половина сердца относительно неразвита, особенно левое предсердие: его объем уменьшается до 50% от нормы;

3. При супракардиальной форме ТАДЛВ легочные вены с обеих сторон формируют общий коллектор, расположенный позади левого предсердия;

4. При интракардиальной форме ТАДЛВ место соединения обычно находится в нижнезадней части правого предсердия (в случае дренажа легочных вен в коронарный синус аномальный венозный путь проходит внутри перикарда);

5. При инфракардиальной форме ТАДЛВ дистальное место соединения расположено ниже диафрагмы;

6. Аномальная вена соединяется с портальной веной в месте слияния селезеночной и верхней мезентериальной вен;

7. Обструкция легочного венозного возврата встречается при соединении аномального ствола с венозным протоком, с одной из печеночных вен или непосредственно с НПВ;

Кроме того, каждая из анатомических форм тотального аномального дренажа легочных вен с различной частотой встречаемости может сопровождаться обструкцией легочного венозного возврата, что оказывает решающее влияние на состояние гемодинамики и клинические проявления порока [3].

Сопутствующие пороки:

- тетрада Фалло; тетрада Фалло с отсутствием клапана легочной артерии;

- единственный желудочек;

- корригированная и полная транспозиция магистральных сосудов;

- коарктация аорты, перерыв дуги аорты;

- атриовентрикулярный септальный дефект;

- синдромом гипоплазии левых отделов сердца;

- дефект межжелудочковой перегородки;

- общий артериальный ствол;

- двойное отхождение сосудов от правого желудочка;

- пороки желудочно-кишечного тракта;

- пороки мочеполовой системы;

- синдром турецкой сабли [4 - 20].

- Синдром гетеротаксии.