Документ применяется с 1 января 2023 года.

3.1 Консервативное лечение

- Всем пациентам с ТАДЛВ при необходимости искусственной вентиляции легких рекомендуется вентиляция с постоянным положительным давлением в конце выдоха, с целью стабилизации состояния [2, 37, 49, 50, 51].

УУР C, УДД 5

- Всем пациентам с ТАДЛВ в случае декомпенсации недостаточности кровообращения на до- и послеоперационном этапе для улучшения сократительной способности сердца рекомендуется кардиотоническая поддержка (#допамин** 1 - 15 мкг/кг/мин, #левосимендан** 0,1 - 0,2 мкг/кг/мин, и в случаях необходимости поддержания артериального давления #норэпинефрин** 0,01 - 1 мкг/кг/мин (off-label у детей до 18 лет), длительность применения препаратов определяется индивидуально в каждом конкретном случае) и диуретическая терапия, в случаях, когда декомпенсация кровообращения сопровождается отечным синдромом (фуросемид** 0,5 - 2,0 мг/кг в сутки, спиронолактон** 1 - 3 мг/кг в сутки) [49, 51].

УУР C, УДД 5

- Пациентам с обструктивной формой ТАДЛВ рекомендуется на дооперационном этапе ингаляционная терапия динитрогена оксидом** (NO2). [50, 67]

УУР C, УДД 4

Комментарии: По данным ряда авторов, данный подход позволяет снизить потенцальный риск легочно-гипертензионных кризов в послеоперационном периоде.

- Рекомендуется назначение простагландинов пациентам с обструктивной формой ТАДЛВ в зависимости от каждой конкретной ситуации. [51, 60, 67]

УУР C, УДД 4

Комментарии: В ситуациях, когда имеется низкий системный выброс и небольшой открытый артериальный проток, расширение протока с помощью простагландинов может привести к увеличению потока справа налево. Однако из-за его легочного сосудорасширяющего свойства, простагландины могут привести к снижению легочного сосудистого сопротивления с последующим увеличением легочного кровотока и ухудшением отека легких.