Приложение В

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА

Что такое тотальный аномальный дренаж легочных вен?

Аномальный дренаж легочных вен - это редкий врожденный порок сердца, который возникает вследствие нарушения внутриутробного формирования легочного возврата к сердцу. Его частота составляет менее 1% от всех врожденных пороков сердца. Причины окончательно не изучены.

В здоровом сердце есть четыре легочные вены возвращающие кровь из легких в левое предсердие. Две вены приносят обогащенную кислородом кровь из правого легкого, а две - из левого. У ребенка с аномальным дренажем легочных вен одна или несколько вен возвращаются в правое предсердие или его притоки. Если неправильно дренируются все легочные вены - ставится диагноз тотального аномального дренажа легочных вен (ТАДЛВ). Возможны три варианта дренирования. Наиболее распространенный - супракардиальный тип (надсердечный), при этой форме все легочные вены дренируются в верхнюю полую вену, через так называемый "коллектор" (аномальную вену). Следующим, наиболее частым типом дренирования является - интракардиальный (внутрисердечный), при котором вены дренируются в коронарный синус, структуру расположенную в правом предсердии. Наименее распространенной является инфракардиальный тип дренирования, при котором легочные вены дренируются в нижнюю полую вену. Иногда наблюдается смешанный тип дренирования, когда вены возвращаются в более чем одно аномальное место, описанное выше. Поддержание жизни возможно благодаря наличию отверстия в стенке между правым и левым предсердием - дефекта межпредсердной перегородки.

Как проявляется данный порок?

Время появления и степень симптомов зависят от количества аномально дренирующихся вен и наличия стенозов (участков вен блокирующих нормальный кровоток). Обычно, большинство детей с ТАДЛВ не имеют симптомов при рождении, а у 50% детей они проявляются в первый месяц. Они включают в себя: застойную сердечную недостаточности (учащенное дыхание, отечность, плохая прибавка массы и роста), а также - цианоз (синеватый оттенок губ, ногтей, и т.д.). Обструкция вен может произойти в любом из трех аномальных мест впадения и привести к тяжелой дыхательной недостаточности.

Данный порок сердца может быть диагностирован пренатально (до рождения) с помощью ультразвукового исследования уже на 18 неделе. После рождения ребенок переводится в кардиохирургический стационар, в котором проводятся дополнительные методы исследования, направленные на уточнение анатомии порока. Они включат в себя: Эхо-КГ, рентгенографию, электрокардиограмму, зондирование полостей сердца.

Как лечить?

ТАДЛВ - это сложный порок сердца, и если его не лечить, то большинство детей не доживает до года. Суть лечения - операция, с помощью которой хирург направляет легочные вены в левое предсердие. Дефект межпредсердной перегородки закрывается заплатой. Сроки операции зависят от наличия или отсутствия обструкции на пути венозного возврата. Если обструкция есть, то операция проводится в экстренном порядке, в другом случае - в течение первых 6 месяцев жизни.

В отдаленном периоде хорошие результаты отмечаются у большинства детей. Возможные осложнения после операции включают в себя:

- обструкцию в месте "соединения" вен с левым предсердием,

- нарушения ритма,

- дыхательную и сердечную недостаточность,

- инфекции,

- состояния, требующие повторных хирургических вмешательств (кровотечение и т.д.)

Так же, у детей, перенесших операцию на сердце, высокий риск развития бактериального эндокардита (инфекция сердца, вследствие попадания бактерий через кровь). Это может произойти при стоматологических манипуляциях, процедурах на желудочно-кишечном тракте и органах дыхания. С целью профилактики данного осложнения перед процедурами необходим прием антибактериальных препаратов.