1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Клиническая классификация R. Darling et al [30]:

Тотальный аномальный дренаж легочных вен, супракардиальная форма (44 - 49%) - общий коллектор легочных вен, расположенный позади левого предсердия, дренируется в ВПВ через левую вертикальную и левую безымянную вены.

Обструкция дренирующейся вены встречается в 45% случаях. [49]

Тотальный аномальный дренаж легочных вен, интракардиальная форма (16 - 21%) - общий коллектор легочных вен дренируется в коронарный синус или они раздельно четырьмя устьями впадают в правое предсердие.

Обструкция встречается в среднем у 20% пациентов. [49]

Тотальный аномальный дренаж легочных вен, инфракардиальная форма (26 - 28%) - общий коллектор легочных вен дренируется в воротную вену, венозный проток, печеночную вену и в НПВ. Общая легочная вена через вертикальную вену, которая прободает диафрагму в области пищеводного отверстия, соединяется с воротными венами и НПВ через венозный проток или печеночные синусоиды.

Для инфракардиальной формы характерен самый высокий риск обструкции легочного венозного кровотока (85%). [49]

Тотальный аномальный дренаж легочных вен, смешанная форма (5 - 9%) - этот тип представляет собой любую комбинацию дренажа легочных вен на двух и более уровнях. Эта форма часто ассоциируется с другими сложными врожденными пороками сердца и синдромом гетеротаксии. [49]