2.4 Инструментальные диагностические исследования

- Всем пациентам с подозрением на ТАДЛВ рекомендуется выполнение трансторакальной ЭХО-КГ для оценки объемной перегрузки правого желудочка, правого предсердия и легочной артерии [65].

УУР B, УДД 3

Комментарии: При супракардиальной форме ТАДЛВ независимо от уровня впадения коллектора отмечается расширение верхней полой вены с ускоренным (турбулентным) кровотоком. При инфракардиальной форме ТАДЛВ коллектор (нисходящая аномальная вена) в режиме импульсно-волнового допплера характеризуется спектром венозного потока, который направлен в сторону брюшной полости. Турбулентность потока в режиме цветового допплеровского контрастирования, увеличение его скорости и потеря фазовой вариабельности в спектре в режиме непрерывно-волнового и импульсного допплера характеризует обструкцию легочно-венозного кровотока. [2]

- Всем пациентам рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной клетки для определения конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения. [2, 51, 52, 54]

УУР C, УДД 5

Комментарии: Для различных форм тотального аномального дренажа характерна разная рентгенологическая картина. В случае дренажа в ВПВ, вследствие расширения ее нижней части, выявляется затемнение, которое обычно локализуется поверх правого предсердия. При впадении в непарную вену затемнение в виде круглой выпуклости локализуется на уровне средостения, над правым контуром сердца. Дренаж в левую безымянную вену выявляется расширением в виде "восьмерки", которая сформирована поперечной, вертикальной венами и ВПВ справа. При обструктивной форме происходит усиление легочного рисунка и дилатация правого желудочка размеры сердца резко увеличены, а КТИ может достигать высоких значений. [2, 49, 50].

- Всем пациентам рекомендуется регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) для определения перегрузки правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости. [51, 52]

УУР C, УДД 5

Комментарии: Высокая остроконечная волна P в отведении II или правых предсердных отведениях, характерная для увеличения правого предсердия, является частой находкой. Гипертрофия правого желудочка характерна для обеих форм ТАДЛВ, обычно проявляется в виде неполной блокады правой ножки пучка Гиса. [2]

- Пациентам с обструктивной формой ТАДЛВ рекомендуется выполнение зондирования камер сердца для выявления места впадения и зоны обструкции легочных вен [2, 38].

УУР C, УДД 5

Комментарии: При зондировании наличие стеноза коллектора легочных вен можно предположить по следующим признакам:

- Локальное сужение на разных уровнях коллектора системы легочных вен,

- Медленное выведение контрастного вещества из легких,

- Медленное заполнение области, в которой находится коллектор легочных вен.

- Наличие градиента между давлением "заклинивания легочного капилляра" и давлением в легочной артерии. [2]

- Рекомендуется выполнение компьютерной томографии сердца с контрастированием/магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием всем пациентам для уточнения данных ЭхоКГ (если есть в этом необходимость, либо результаты ЭхоКГ неубедительны) при планировании хирургического лечения [2, 53, 54].

УУР C, УДД 5

Комментарии: Компьютерная томография сердца с контрастированием позволяет уточнить морфологию порока и оптимизирует хирургическую технику, особенно при сложных формах порока, но она имеет некоторые ограничения: - невозможность визуализировать внутрисердечные структуры, - оценить градиент давления. Наиболее оптимально применение кино-МРТ с использованием методики визуализации со свободным прецессированием в стабильном состоянии (SSFP), однако GRE-последовательность с многократным усреднением сигнала является предпочтительной у младенцев, у которых в небольшом поле зрения требуется более длительное время повторения (TR).

- Рекомендуется выполнение спиральной компьютерной томографии сердца с ЭКГ-синхронизацией всем пациентам для уточнения функциональных и анатомических данных порока. [2, 53, 54].

УУР C, УДД 5