Какой нужно проводить мониторинг для пациентов с болезнью с запахом кленового сиропа мочи"?

Необходим мультидисциплинарный подход к наблюдению и лечению пациентов с болезнью с запахом кленового сиропа мочи" специалистами разных профилей с целью обеспечения комплексной терапии и своевременной ее коррекции при необходимости. Для пациентов с болезнь с запахом кленового сиропа мочи" необходимы регулярные обследования. В таблице 1 приведен примерный перечень и регулярность исследований, но в каждом случае вы должны согласовывать план обследования со своим лечащим врачом.

Таблица 1 Регулярность обследований при болезни с запахом кленового сиропа мочи"

Исследование	Интервал
Коррекция диетотерапии (проводят врачи-генетики или врачи-диетологи)	с частотой 1 р/мес на 1 году жизни, далее 1 р/3 мес и по показаниям до 3 лет; 1 р 6 мес после 3 лет
Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости	Кратность при отсутствии изменений - не реже 1 раза в год, при наличии патологии печени - по показаниям.
Электроэнцефалография (ЭЭГ)	При отсутствии приступов - не реже 1 раза в год, при наличии эпилептических приступов - по показаниям.
Биохимический анализ крови общетерапевтический	каждые 6 месяцев пациентам до 6 лет, каждые 6 - 12 месяцев пациентам старше 6 лет. Но в период инфекционных заболеваний, при угрозе метаболического криза - не реже 1 раза в 7 - 10 дней.
Общий (клинический) анализ крови	каждые 6 месяцев пациентам до 6 лет, каждые 6 - 12 месяцев пациентам старше 6 лет. Но в период инфекционных заболеваний, при угрозе метаболического криза - не реже 1 раза в 7 - 10 дней.
Комплексное определение концентрации аминокислот и ацилкарнитинов в крови методом тандемной масс-спектрометрии комплексное определение содержания органических кислот в моче	Кратность проведения анализов определяется состоянием ребенка (в среднем - 1 раз в 3 мес), но в период инфекционных заболеваний, при угрозе метаболического криза - не реже 1 раза в 7 - 10 дней.

Как лечат пациентов в период метаболического криза? Как пациенты получают лечение в Российской Федерации?