4. Ведение пациента после неотложной ситуации

Продолжить введение декстрозы до стабилизации состояния, под контролем глюкозы крови, КЩС, уровня лейцина, валина, изолейцина в крови

При купировании симптомов метаболической декомпенсации, снижении значений лейцина до 200 ммоль/л у детей младше 5 лет, и 300 ммоль/л у детей старше 5 лет, ведение продуктов содержащих натуральный белок из расчета 1/4 необходимого суточного объема в первый день, 1/2 - на 2 - 3-й день, 3/4 - на 3 - 4-й день, далее в полном объеме