1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Выделяют несколько клинико-генетических форм БКС в зависимости от возраста манифестации, тяжести клинических симптомов и возможности ответа на лечение #тиамином**:

- классическая, или неонатальная (наиболее частая);

- промежуточная;

- интермиттирующая;

- тиамин-зависимая;

- обусловленная дефицитом E₃-протеина и сопровождающаяся лактат-ацидозом