3.4 Неотложное лечение

В случаях желудочно-кишечных, маточных, почечных, носовых кровотечений, кровоизлияний в головной мозг, орбиту и др. требуется неотложная терапия. В экстренных ситуациях необходимо быстрого повышения количества тромбоцитов, с этой целью используют комбинацию препаратов первой линии, включающую ВВИГ** и ГКС в высоких дозах. Трансфузии тромбоцитарной массы способны максимально быстро повысить количество тромбоцитов в экстренных случаях. В экстренных ситуациях целесообразно ранее применение других вариантов терапии, таких как агонисты тромбопоэтиновых рецепторов, способных предотвратить повторное снижение количества тромбоцитов, рецидив угрожающего жизни кровотечения или кровоизлияния. При тяжелых кровотечениях, например при ВЧК, данные об эффективности экстренной спленэктомии и (или) остановки кровотечения нейрохирургическим способом противоречивы, в любом случае хирургические методы следует применять в комбинации с неотложной медикаментозной терапией, направленной на повышение количества тромбоцитов [16].

- Рекомендуется применение для неотложной терапии ИТП курсов ВВИГ** и ГКС в высокой дозе по одной из схем [11 - 18]:

- ВВИГ** в курсовой дозе 1 - 2 г/кг, 1 - 2 дня, внутривенно

- Дексаметазон** 20 мг/м2/сутки, 3 дня, внутривенно

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: в неотложной ситуации ВВИГ**, высокие дозы ГКС или их комбинация способны эффективно и быстро повысить количество тромбоцитов.

- Рекомендуется применение для неотложной терапии ИТП трансфузий тромбоцитарной массы [13 - 18].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: трансфузии тромбоцитарной массы в комбинации с препаратами первой линии способны максимально быстро повысить количество тромбоцитов в экстренных случаях. Переливание тромбоцитов начинают с болюсного введения, затем переходят на продленную инфузию. При угрожающих жизни кровотечениях тромбоциты необходимо вводить в дозе, превышающей обычную в 2 - 3 раза [16].

- Рекомендуется рассмотреть возможность использование агонистов тромбопоэтиновых рецепторов (ромиплостим**, элтромбопаг**) в стандартных дозировках в качестве дополнительной терапии при неотложных ситуациях (ромиплостим** для детей младше 1-го года и/или при длительности заболевания менее 12 месяцев; элтромбопаг** для детей младше 3-х лет и/или при длительности ИТП менее 6 месяцев - вне зарегистрированных показаний) [13 - 18].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: агонисты тромбопоэтиновых рецепторов не всегда позволяют достигать быстрого тромбоцитарного ответа, но способны предотвратить повторное снижение количества тромбоцитов в случае утраты начального ответа на неотложную терапию. После ВЧК в связи с риском повторного кровотечения требуется продолжительное лечение.