Пример N 1. Диагноз: недостаточность длинноцепочечной гидроксил-КоA дегидрогеназы (LCHAD)

Пример N 1 Диагноз: недостаточность длинноцепочечной гидроксил-КоA дегидрогеназы (LCHAD)

Возраст 12 дней (период постановки диагноза)

Масса - 3,2 кг.

1.1 Специализированное питание "Моноген"

1. Отмена грудного вскармливания

2. Переход полностью на специализированную смесь, учитывая, что в данной смеси изначально правильное соотношение жиров, количество смеси рассчитывается только исходя из потребности в энергии.

Расчет диеты:

А) Потребность ребенка в энергии в возрасте в 12 дней составляет 113 ккал/кг/сут.

Рекомендуемая калорийность питания в сутки - 3,2 x 113 = 361,6 ккал

В 100 мл специализированного питания "Моноген" содержится 74,6 ккал,

74,6 ккал - 100 мл

361 ккал - x

X = 361 x 100/74,6 = 484 мл специализированного питания "Моноген" в сутки

Б) Количество кормлений 8 раз в сутки (интервал 3 часа), рассчитываем объем разовой порции:

484 мл / 8 = 60,5 мл

время	Смесь "Моноген" мл.	Общ. Жиры	MCT	ПНЖК	ккал
6:00	60,0	1,32	1,08	0,13	44,76
9:00	60,0	1,32	1,08	0,13	44,76
12:00	60,0	1,32	1,08	0,13	44,76
15:00	60,0	1,32	1,08	0,13	44,76
18:00	60,0	1,32	1,08	0,13	44,76
21:00	60,0	1,32	1,08	0,13	44,76
24:00	60,0	1,32	1,08	0,13	44,76
03:00	60,0	1,32	1,08	0,13	44,76
Всего (г)		10,56	8,64	1,04	358
Всего %		26,5	21,7	2,61

Приложение Г15. Пример расчета диеты у пациентов с нарушениями окисления жирных кислот Пример N 2. Диагноз: недостаточность очень длинноцепочечной ацил-КоA дегидрогеназы (VLCAD) с ранней манифестацией