Таблица 3. Среднесуточные нормы физиологических потребностей в энергии для детей согласно FAO/WHO/UNU 2001 (WHO Technical Report Series 17 - 24 okt 2001)

Возраст (мес.)	Энергия (ккал/кг) муж	Энергия (ккал/кг) жен
0 - 1	113	107
1 - 2	104	101
2 - 3	95	94
3 - 4	82	84
4 - 5	81	83
5 - 6	81	82
6 - 7	79	78
7 - 8	79	78
8 - 9	79	78
9 - 10	80	79
10 - 11	80	79
11 - 12	81	79
Возраст (г.)
1 - 2	82,4	80,1
2 - 3	83,6	80,6
3 - 4	79,7	76,5
4 - 5	76,8	73,9
5 - 6	74,5	71,5
6 - 7	72,6	69,3
7 - 8	70,5	66,7
8 - 9	68,5	63,8
9 - 10	66,6	60,8
10 - 11	64,6	57,8
11 - 12	62,4	54,8
12 - 13	60,2	52,0
13 - 14	57,9	49,3
14 - 15	55,6	47,0
15 - 16	53,4	45,3
16 - 17	51,6	44,4
17 - 18	50,3	44,1

Диетотерапия при бессимптомной форме недостаточности очень длинноцепочечной ацил-КоA дегидрогеназы (VLCAD):

- 0 - 4 мес. - 50% грудного молока + 50% специализированное питание с MCT

- > 4 мес. - умеренное сокращение жира до 30% энергии от общего калоража, из них 10 - 15% за счет MCT, 3 - 4% за счет незаменимых жирных кислот.

Диетотерапия при недостаточности очень длинноцепочечной ацил-КоA дегидрогеназы (VLCAD) с ранней манифестацией и недостаточности митохондриального трифункционального белка (MTP) недостаточности длинноцепочечной гидроксил-КоA дегидрогеназы (LCHAD):

- 0 - 4 мес. - 100% специализированное питание с MCT

- > 4 мес. - сокращение жира до 25 - 30% энергии от общего калоража, 20 - 25% из них за счет MCT, 3 - 4% за счет незаменимых жирных кислот. Снизить потребление длинноцепочечных жирных кислот максимально на сколько возможно.

Для всех типов: избегать катаболических ситуаций!!!

Таблица 2. Максимальный период голода в зависимости от возраста Пример расчета диеты