1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Известны 11 основных форм FAOD. Все они связаны с нарушением функции белков, которые участвуют в метаболизме жирных кислот и карнитина (приложение Г1). Краткая клиническая характеристика отдельных форм приведена в приложении Г2. В зависимости от метаболического блока различают формы, связанные непосредственно с нарушениями ферментов окисления жирных кислот и формы, связанные с дефектами метаболизма и транспорта карнитина и жирных кислот.

По ведущему симптомокомплексу, выделяют следующие формы FAOD:

- системную с поражением сердца и печени;

- печеночную;

- миопатическую.

По срокам появления первых признаков различают формы:

- неонатальную;

- детскую с манифестацией в первые два года жизни;

- позднюю.

1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)