НАРУШЕНИЯ В-ОКИСЛЕНИЯ ЖИРНЫХ КИСЛОТ

При недостаточности ферментов, которые помогают жирным кислотам проникнуть в митохондрии (то место где идет синтез нужных нашему организму кетоновых тел), и дефиците ферментов, которые расщепляют жирные кислоты происходит блокирование (или резкое снижение) митохондриального в-окисления, что заставляет наш организм искать альтернативные пути утилизации жирных кислот, и это приводит к накоплению токсических веществ, которые оказывают неблагоприятное воздействие на ткани головного мозга, сердца, печени и др.

В норме активация митохондриального в-окисление жирных кислот, это физиологическая реакция организма на голодание или избыточное поступление жирной пищи, инфекционный процесс и повышенную физическую (с высокой мышечной активностью) или эмоциональную нагрузку. Но при патологии (нарушении процесса окисления жирных кислот). Это ведет к метаболическому ацидозу, гипераммониемии, усугублению гипогликемии, поражению внутренних органов.

Рис. 3. Схема в-окисления жирных кислот в норме и при патологии