Приложение В2

ПРИМЕР "ЭКСТРЕННОЙ ПАМЯТКИ"

Экстренная памятка

Внимание! Пациент угрожаем по развитию острого метаболического криза, связанного с наследственным заболеванием.

1. Признаки декомпенсации:

- угнетение сознания;

- вялость, слабость, сонливость;

- появление или усиление судорог;

- беспокойное поведение, плаксивость;

- нарушения вскармливания, частые срыгивания, рвота;

- повышенное потоотделение

- изменение мышечного тонуса.

2. Показания к госпитализации:

- многократная рвота, диарея;

- инфекции с высокой лихорадкой;

- обезвоживание

- угнетение сознания

- судороги

- отказ от еды

3. План действия:

При подозрении на метаболический криз:

3.1. Суточная калорийность рациона увеличивается на 25 - 50%.

3.2. Ограничить поступление натурального белка на 50% или убрать полностью в зависимости от степени проявления симптомов на 24 - 48 ч.

3.3 Увеличить использвоние специализированного продукта лечебного питания

3.4. Обеспечить частые кормления небольшими порциями в течение 24 часов.

3.5. При нахождении пациента дома, увеличить потребление углеводов для восполнения калорийности за счет раствора декстрозы** или мальтодекстрина (при их отсутствии - сладкий компот, кисель)

Таблица 1. Соответствие между возрастом ребенка и дозой декстрозы для энтерального применения при подозрении на метаболический криз [24]

--------------------------------

<*> Общий объем разделяется на 12 приемов и вводится каждые 2 часа.

3.6. При невозможности осуществлять, поддерживать пероральное кормление, установить назогастральный зонд.

3.7. При госпитализации в стационар, начать непрерывную инфузию р-ром 10% декстрозы** из расчета: новорожденные и дети до 3-х лет 10 - 12 мг/кг/мин, от 3 до 10 лет 8 - 10 мг/кг/мин, старше 10 лет 5 - 8 мг/кг/мин

3.8 Контроль анализов:

- КЩС, электролиты, аммоний

- общий анализ крови

- определение кетоновых тел в моче

- биохимический анализ крови (КФК, АЛТ, АСТ, глюкоза, билирубин общ, прямой, мочевина, креатинин, ГГТ, ЩФ, общий белок, альбумин, С-рб, калий, натрий, кальций, хлор)

- спектр аминокислот и ацилкарнитинов

4. Ведение пациента после неотложной ситуации:

Продолжить введение декстрозы до стабилизации состояния, под контролем глюкозы крови, КЩС, уровня лейцина, валина, изолейцина в крови

При купировании симптомов метаболической декомпенсации, снижении значений пропионилкарнитина, ведение продуктов содержащих натуральный белок из расчета 1/4 необходимого суточного объема в первый день, 1/2 - на 2 - 3-й день, 3/4 - на 3 - 4-й день, далее в полном объеме