3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

Основные принципы терапии при ПА направлены на предотвращение метаболической декомпенсации (метаболического криза), снижение образования пропионатов, предупреждении развития токсического поражения тканей головного мозга и внутренних органов, с обеспечением при этом процессов нормального роста и нутритивного статуса детей. Основными компонентами комплексного лечения пациентов служат низкобелковая диета с использованием специализированные продуктов питания без патогенетически значимых аминокислот, препараты левокарнитина, биотина (в случаях, когда подтверждается чувствительность к биотину). По показаниям назначают противоэпилептические препараты и другие виды симптоматической терапии [1, 30, 31, 32].