3.2. Хирургическое лечение

- Рекомендовано пациентам с ПА при прогредиентном течении патологического процесса в печени рассмотреть возможность трансплантации печени по жизненным показаниям [1, 4, 10, 16, 18, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: проводится согласно рекомендациям по трансплантации печени.

- Рекомендовано пациентам с ПА во время подготовки к хирургическим вмешательствам, проведения анестезиологических пособий и в случаях, когда требуется удлинить период голодания использовать внутривенное введение растворов декстрозы** и электролитов растворы, влияющие на водно-электролитный баланс (калия хлорид + натрия ацетат + натрия хлорид**) с целью регидратации, при отсутствии противопоказаний к введению значительных объемов жидкостей, и предотвращения развития метаболического криза [2, 4, 10, 14, 16, 20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: инфузионная терапия в случаях, требующих удлинение периода голодания, растворы декстрозы** и растворы, влияющие на водно-электролитный баланс, вводятся из расчета 8 - 10 мг/кг/мин для детей первого года жизни, 6 - 7 мг/кг/мин - для детей от года до 10 лет, 5 - 6 мг/кг/мин - для детей старше 10 лет.

- Рекомендована установка гастростомы или назогастрального зонда пациентам с метаболическим кризом на фоне ПА при наличии рвоты и срыгивания или отказе от приема пищи с целью кормления смесью аминокислот без изолейцина, метионина, треонина и валина [1].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)