7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

До введения в практику терапии углеводами и гемином смертность во время атак ОП была крайне высокой до 66% [13]. В настоящее время в связи с улучшением диагностики, проведением ранней и эффективной терапии препаратами гема, а также мероприятиями по профилактике атак [40], смертность снизилась до 5 - 20% [7, 20, 39, 40], включая ранее не диагностированные случаи или случаи, не диагностированные в раннюю фазу атаки. Однако ОП остается потенциально фатальным заболеванием. Длительность "недиагностированной" фазы атаки ОП, во время которой назначаются препараты с высокой порфириногенной активностью, коррелирует с вероятностью летального исхода. Основными причинами смерти пациентов с тяжелыми атаками ОП являются ИВЛ-ассоциированная пневмония, сепсис и тяжелые нарушения ритма сердца.

После перенесенной первой атаки ОП риск развития повторных атак составляет 50%. Риск развития повторных атак наиболее высок у женщин со значительно повышенной экскрецией ПБГ (> 100 мкмоль/л). У 3 - 5% пациенток развиваются ежемесячные менструально-ассоциированные атаки. Нормальный уровень экскреции ПБГ является предиктором бессимптомного течения заболевания.

Факторы, влияющие на течение и исход заболевания:

- Для оценки состояния пациента и степени активности основного заболевания следует ориентироваться, в первую очередь, на субъективные жалобы и оценку соматического статуса, в меньшей степени - на показатели порфиринового обмена. Наличие синусовой тахикардии более 100 в 1 мин, запора, изменения поведенческих реакций являются первыми признаками начинающегося приступа [39, 43].

- Контроль за дальнейшей эффективностью лечения ОП включает в себя мониторинг содержания ПБГ и АЛК в моче, концентрации натрия, креатинина, глюкозы, АЛТ, КФК, а также маркеров воспаления (СОЭ, CРБ) в сыворотке крови.

- У большинства пациентов и в межприступный период показатели порфиринового обмена могут превышать норму, особенно это касается ОПП [24]. Эта особенность является своего рода вариантом нормы. Главным в оценке состояния пациентов остается их самочувствие и соматическое состояние [4, 8, 9, 19].