3.9. Ведение пациенток с регулярными менструально-ассоциированными атаками

У женщин с ОП менструальный цикл является наиболее частым провоцирующим фактором (10 - 39%), что проявляется симптомами атаки ОП с интервалом 1 - 3 месяца в предменструальном периоде. В большинстве случаев это - легкие атаки, не требующие госпитализации. Нерегулярный менструальный цикл вследствие гормонального дисбаланса может спровоцировать циклические атаки. Поскольку у 50% пациенток не возникает повторных атак порфирии или наблюдаются единичные повторные атаки, спровоцированные экзогенными факторами, назначение гормональной терапии во время первой атаки ОП не обосновано. Вместе с тем, около 3 - 5% женщин с ОП испытывают тяжелые регулярные атаки, связанные с менструальным циклом (с интервалом 2 - 4 недели), что ассоциируется с крайне низким качеством их жизни и высоким риском летального исхода. Именно этой группе пациенток, при неэффективности стандартных мероприятий по коррекции образа жизни, показана превентивная гормональная терапия [4, 8, 9, 41].

- Рекомендуется пациенткам с менструально-ассоциированными атаками ОП назначение превентивной гормональной терапии. Превентивная гормональная терапия первой линии включает гормональные контрацептивы системного действия (прогестагены и эстрогены (фиксированные сочетания), группа G03AA по АТХ классификации): левоноргестрел + этинилэстрадиол для контрацепции и назначается в стандартном режиме 21 день + 7 дней перерыв. Продолжительность курса - не менее 6 месяцев; первичная оценка эффективности - через 3 месяца. Превентивная гормональная терапия второй линии включает аналоги гонадотропин-рилизинг гормона и применяется в стандартном режиме: 1 инъекция в месяц N 6 - 12. Первичная оценка эффективности проводится через 3 месяца. При длительности терапии более 6 месяцев показано дополнительное назначение эстрогенов (код G03C по АТХ классификации) в лекарственной форме "терапевтическая система трансдермальная" [4, 8, 9, 41, 45 - 47].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Показанием для назначения гормональной терапии первой линии является развитие 2 и более менструально-ассоциированных атак в течение 4 месяцев при условии отсутствия симптомов атаки ОП на момент начала гормональной терапии.

Показанием для применения гормональной терапии второй линии является неэффективность гормональных контрацептивов системного действия или наличие побочных явлений на фоне их приема и/или тяжелое течение ОП. Назначение гормональной терапии в течение месяца после осложненной атаки ОП нежелательно из-за риска развития тромбозов. Необходимо мониторировать уровни АЛК и ПБГ в моче, при появлении симптомов возможной атаки ОП, терапия должна быть прервана. Терапия аналогами гонадотропин-рилизинг гормона вызывает менопаузу и приводит к снижению уровня экскреции предшественников порфиринов в моче до 60% от исходного. Решение о назначении превентивной гормональной терапии принимается лечащим врачом (специалистом по порфирии) совместно с врачом-акушером-гинекологом. Пациенты на терапии должны осматриваться врачом-акушером-гинекологом с интервалом 3 - 6 мес. Естественная менопауза также может оказать "лечебный эффект" на циклическое течение ОП.