5.1. Профилактика

Профилактика атак ОП заключается в мероприятиях, направленных на ликвидацию эндогенных провоцирующих факторов (например, лечение хронических инфекций, устранение гипотрофии, нормализация углеводного обмена) и предотвращение воздействия экзогенных провоцирующих факторов, прежде всего алкоголя и лекарственных препаратов с высокой порфириногенной активностью, устранение стрессовых ситуаций [4, 8, 9, 40, 54].

- Рекомендуется с целью профилактики атак ОП информирование пациентов, их родственников и семейных врачей о правилах использования лекарственных препаратов, необходимости своевременного лечения инфекций и незамедлительной госпитализации при появлении симптомов атаки ОП. Необходимо обучение пациентов принципам здорового образа жизни, которые включают [4, 8, 9, 40, 54]:

- регулярное нормо-калорийное питание. Достижение верхней границы нормы индекса массы тела (ИМТ). Даже в случае лечения ожирения, недопустима безуглеводная диета и резкое снижение массы тела.

- полное исключение приема алкоголя.

- отказ от курения

- профилактику стрессовых ситуаций, при необходимости, психотерапия и прием антидепрессантов, достаточное время для сна и отдыха.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендации по лекарственной терапии других заболеваний во время ремиссии ОП

Информация о потенциально опасных и безопасных лекарствах размещена в Интернете (http://www.critical.ru/consult/pages/porphyria/prodlistsimple.htm; и постоянно обновляющемся сайте, рекомендованном Европейской Порфирийной Ассоциацией и Американским Фондом Изучения Порфирий: http://www.drugs-porphyria.org/).

- Рекомендуется всем пациентам с ОП, при необходимости проведения лекарственной терапии, осуществлять назначения препаратов в соответствии со списком разрешенных медикаментов, размещенных на специальных сайтах. В исключительных случаях, при отсутствии альтернативного препарата, для лечения заболевания, представляющего угрозу для жизни и здоровья пациента, быть готовым к развитию атаки ОП на фоне его приема и немедленному лечению атаки гемином [4, 8, 9, 41].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: необходимо проводить оценку соотношения "польза-риск" от применения каждого лекарственного препарата [4, 8, 9, 41]. Некоторые препараты, например, барбитураты и сульфаниламиды, обладают очень высокой порфириногенностью, и их использование приводило к тяжелым атакам у всех пациентов ОП. Такие препараты отмечены на указанных сайтах как "однозначно порфириногенные", их использование запрещено.

Многие препараты, классифицированы как "возможно порфириногенные", чаще всего потому, что информация по их применению у пациентов ОП недостаточна. Большинство пациентов с ОП во время ремиссии, особенно латентные носители мутантного гена, переносят назначение этих препаратов без осложнений. Поэтому важно оценивать риск и пользу потенциального препарата и не оставлять пациентов без адекватного лечения других заболеваний только на том основании, что у пациента ОП. Большинство антибактериальных препаратов переносятся хорошо. Большинство препаратов для лечения сердечно-сосудистой патологии, включая органические нитраты (C01DA по АТХ классификации), ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, блокаторы кальциевых каналов (C08 по классификации АТХ), безопасны для пациентов ОП. Большинство препаратов, использующихся в онкологии, хорошо переносятся пациентами ОП, хотя информация по их использованию недостаточна для однозначной классификации их порфириногенности. Желательно мониторирование уровней ПБГ в моче для оценки эффекта препарата на порфириновый обмен у каждого пациента. Повышение уровня ПБГ без развития клинической симптоматики приступа ОП не является показанием для ограничения применения данного лекарственного препарата.