2.3 Лабораторные диагностические исследования

- Всем пациентам с подозрением на СКБ или с верифицированной СКБ при каждом посещении врача-гематолога рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа крови развернутого, дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня ретикулоцитов в крови, просмотр мазка крови для оценки состояния пациента и для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов [1 - 6, 56, 57].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Всем пациентам с подозрением на СКБ или с верифицированной СКБ каждые 3 - 6 месяцев рекомендуется выполнение биохимического анализа крови общетерапевтического (общий билирубин, креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ) для оценки функции печени и почек [58].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Всем пациентам с подозрением на СКБ рекомендуется выполнение следующих исследований для выявления аномального гемоглобина (в порядке возрастания эффективности выявления) [1 - 6, 56, 57]:

- гипоксическая проба на обнаружение серповидноклеточных эритроцитов (только у детей старше 2 лет, т.к. присутствие большого количества HbF делает его ложно отрицательным);

- определение соотношения белковых фракций (гемоглобина) методом электрофореза;

- выявление типов гемоглобина;

- определение соотношения белковых фракций (гемоглобина) методом высокочувствительного капиллярного электрофореза;

- комплексное определение концентрации на аминокислоты методом высокой эффективной жидкостной хроматографии

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Всем пациентам с подозрением на СКБ рекомендуется выявление точечных мутаций в гене глобина (ПЦР с последующим рестрикционным анализом, секвенирование, аллель-специфическая амплификация для выявления делеционной альфа-талассемии) для выявления генетических аномалий, приведших к развитию СКБ [1 - 6, 56, 57].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)