7.10 Ведение беременности и родов при СКБ

- Пациентам (пациенткам) с СКБ, планирующим рождение ребенка, а также родителям ребенка с СКБ рекомендовано генетическое консультирование для определения риска рождения больного СКБ ребенка либо вероятности рождения еще одного больного СКБ ребенка в данной семье при последующих беременностях.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- При возникновении беременности пациенткам с СКБ необходимо раннее обращение к акушеру-гинекологу для проведения стандартного обследования с целью минимизировать обычные риски развития осложнений беременности. Вместе с тем, учитывая наличие СКБ, рекомендовано дополнительно провести следующее обследование [1, 2, 172]: электрофорез/ВЭЖХ Hb; обмен железа (сывороточное железо, ОЖСС, ферритин сыворотки) [172].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- В случае неосложненного течения беременности у пациентки с СКБ рекомендуется воздержаться от трансфузионной терапии. В случае развития осложнений (преэклампсия, анемия с уровнем гемоглобина ниже 90 г/л, учащение болевых эпизодов), а также начиная с 20 недели у пациенток с многоплодной беременностью или с выкидышем или мертворожденными в предыдущей беременности рекомендовано начать регулярные трансфузии эритроцитарной массы.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Требование к эритроцитарной массе - тщательная лейкодиплеция, индивидуальный подбор с учетом минорных групп крови. Если во время беременности необходимо снизить содержание HbS, а Hb высокий, то необходимо сначала удалить 500 мл цельной крови, затем трансфузировать 2 дозы эритроцитарной массы. Это можно проводить как вручную, так и на сепараторе клеток, при этом посттрансфузионный Hb должен быть 100 - 110 г/л, а HbS 30 - 40% от общей концентрации Hb [1, 2, 172 - 175].

- Не рекомендовано прерывание беременности у пациентов с СКБ на сроке более 13 недель, т.к. сопряжено с большими рисками для женщины [1, 2, 176].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Прерывание беременности у пациенток с СКБ возможно на сроке до 13 недель, обеспечив достаточное обезболивание [1, 2, 176]. На сроке более 13 недель прерывание беременности сопряжено с большими рисками для женщины.

Роды у пациенток с СКБ.

Сердечная функция может быть скомпрометирована хронической гипоксией и анемией у большинства пациенток.

- При необходимости операции Кесарева сечение перед операцией рекомендовано провести трансфузию эритроцитной массы (простую или заменую) [1, 2, 172].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- В послеродовом периоде рекомендована заместительная трансфузия эритроцитной массы пациенткам с СКБ при при большой кровопотери [1, 2, 172]. Часто в послеродовый период у женщин с СКБ осложняется венозной тромбоэмболией, для ее профилактики также рекомендовано в ранние сроки расширять двигательную активность пациенток [1, 2, 172].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)