Документ применяется с 1 января 2023 года.

2.4.2. Морфологическая диагностика

Основой морфологической диагностики ИЛФ является выявление морфологического паттерна ОИП.

- Морфологический диагноз ОИП рекомендуется выставлять больным с ИЗЛ при выявлении в биоптатах легочной ткани гетерогенных изменений архитектоники легких за счет участков плотного фиброза, часто с формированием "сотовых" структур, в сочетании с участками менее пораженной (или сохранной) паренхимы и при отсутствии признаков альтернативного заболевания легких [1].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: Эти патогистологические изменения обычно наиболее выражены в субплевральных и парасептальных зонах (Рис. 4). Интерстициальное воспаление обычно выражено умеренно, в виде очаговых инфильтратов, состоящих из лимфоцитов и плазматических клеток. В зонах фиброза могут встречаться так называемые фибробластические фокусы, состоящие из пролиферирующих фибробластов и миофибробластов (Рис. 5). "Сотовые" структуры представляют собой кистозные полости с фиброзной стенкой, обычно выстланные бронхиолярным эпителием, которые могут содержать слизь и клетки воспаления (Рис. 6).

00000004.png

Рис. 4. Обычная интерстициальная пневмония: участки фиброза

в подплевральных и парасептальных зонах

00000005.png

Рис. 5. Обычная интерстициальная пневмония:

миофибробластический фокус в месте перехода респираторной

бронхиолы в альвеолы

00000006.png

Рис. 6. Обычная интерстициальная пневмония:

"сотовые" структуры

Выделены несколько гистологических паттернов ОИП (Табл. 2) [23].

Таблица 2. Гистологические паттерны и признаки ОИП

Типичная ОИП

Вероятная ОИП

Сомнительная ОИП

Альтернативный диагноз

Плотный фиброз с нарушениями архитектоники легочной ткани ("сотовое легкое")

Присутствуют некоторые признаки типичной ОИП, но их выраженность не позволяет говорить о типичной ОИП/ИЛФИ

Фиброз с нарушениями архитектоники или без них, с признаками паттерна ОИП или вторичной ОИП, вызванной другим фибротическим заболеванием легких <*>

Признаки других ИИП (например, отсутствие фибробластических фокусов или рыхлый фиброз) во всех биоптатах

Преимущественно субплевральное и парасептальное распределение фиброза

отсутствие признаков альтернативного заболевания

Гистологические признаки других заболеваний (гиперчувствительный пневмонит, лангергансоклеточный гистиоцитоз, саркоидоз, лимфангиолейомиоматоз)

Очаговый фиброз

ИЛИ

Некоторые признаки типичной ОИП, но при этом имеются признаки альтернативного заболевания <#>

Фибробластические фокусы

наличие только "сотового легкого"

Отсутствие признаков альтернативного заболевания

Примечания: <*> Гранулемы, гиалиновые мембраны (отличающиеся от таковых при обострении ИЛФ), выраженное перибронхиальное распределение изменений, участки интерстициального воспаления, не связанные с фиброзом, выраженный хронический фиброз плевры, организующаяся пневмония.

<#> - Воспалительные клеточные инфильтраты вне зон "сотового легкого", выраженная лимфоидная гиперплазия, в том числе с вторичными герминативными центрами, четкое перибронхиальное распределение изменений, в том числе с распространенной перибронхиолярной метаплазией.