7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

В силу возраста - 60 лет и старше - у больных ИЛФ часто имеются многочисленные сопутствующие заболевания, осложняющие течение и лечение ИЛФ и негативно влияющие на прогноз.

Рак легкого

У 12 - 14% больных ИЛФ развивается периферический рак легкого, чаще аденокарцинома, плоскоклеточный и мелкоклеточный рак [97, 98]. Эти заболевания имеют общие факторы риска и патогенетические механизмы. Однако в силу невысокой частоты такого сочетания доказательная информация по лечению ИЛФ в сочетании с раком легкого отсутствует. В то же время сочетание ИЛФ с раком легкого значительно повышает риск летального исхода по сравнению с больными ИЛФ без рака легкого [99].

Легочная гипертензия

ЛГ - повышение срДЛА >= 25 мм рт. ст. по данным катетеризации правых камер сердца - наиболее частое осложнение ИЛФ (20 - 84%, по данным разных авторов). Формирование ЛГ ведет к усилению одышки, снижению физических резервов пациента, повышает риск летального исхода [1].

- Большинству больных ИЛФ с ЛГ не рекомендуется назначение специфических препаратов для лечения ЛГ, однако у отдельных больных такая терапия может улучшить легочную гемодинамику и переносимость физической нагрузки [1].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: В целом, наиболее обоснованным методом терапии ЛГ при заболеваниях легких остается длительная кислородотерапия в домашних условиях. У больных с тяжелой ЛГ (срДЛА > 35 мм рт. ст.), подтвержденной при катетеризации правых отделов сердца, возможна пробная терапия силденафилом, который может улучшить легочную гемодинамику и переносимость физической нагрузки без ухудшения оксигенации [100 - 102]. Также есть отдельные данные о положительных эффектах ингаляционного илопроста (Код АТХ: B01AC11) [103] и бозентана [104]. Необходимы специальные клинические исследования по терапии ЛГ у больных ИЛФ.

Гастроэзофагеальный рефлюкс

ГЭР сопровождается микроаспирацией желудочного содержимого и может рассматриваться как триггер альвеолярного повреждения и фактор, ухудшающий течение ИЛФ, однако нередко протекает бессимптомно.

- Большинству больных ИЛФ с бессимптомным ГЭР рекомендуется медикаментозное лечение ГЭР, хотя у отдельных больных оно нецелесообразно [1].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

- Больным ИЛФ с ГЭР рекомендованы модификация образа жизни (прием малых порций пищи, подъем головного конца кровати), а при клинически значимом ГЭР, не контролируемом медикаментозной терапией, и объективном подтверждении тяжелого кислого рефлюкса рекомендуется фундопликация [105].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: Опубликованы доказательства того, что медикаментозное или хирургическое лечение ГЭР позволяет стабилизировать функцию легких и замедлить прогрессирование ИЛФ [105 - 108]. Фундопликация желудка по Ниссену, которая уменьшает как кислотный рефлюкс, так и некислотный рефлюкс и микроаспирацию, улучшает выживаемость пациентов ИЛФ [109]. Модификация образа жизни (прием малых порций пищи, подъем головного конца кровати и др.) являются оправданными рекомендациями для пациентов ИЛФ с симптомами ГЭР [105].

Обструктивное апноэ сна (ОАС)

У 20 - 68% больных ИЛФ встречается ОАС, определяемое как увеличение индекса апноэ-гипопноэ > 15 эпизодов в час [110]. Сопряженная с ОАС гиповентиляция усугубляет гипоксемию и ЛГ [111].

- Всем больным ИЛФ рекомендуется проводить скрининг ночной десатурации с последующей диагностикой ОАС [111].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

- Больным ИЛФ с ночной десатурацией рекомендуется назначение кислородотерапии во время ночного сна в качестве паллиативного лечения [110].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: Диагностика ОАС у больных ИЛФ сложна, так как дневная сонливость и слабость характерны для обоих состояний. В то же время ночная десатурация встречается при ИЛФ достаточно часто. По результатам единичных исследований, CPAP-терапия у больных ИЛФ улучшает качество жизни, однако не влияет на летальность. [111].