2.5 Иные диагностические исследования

Дифференциальная диагностика

Диагностика, ведение и наблюдение при подозрении на ХВДП или при ХВДП проводится врачом-неврологом и до настоящего времени представляет значительные трудности, особенно в атипичных случаях [5, 9, 12].

Наиболее важно проводить дифференциальный диагноз со следующими заболеваниями:

- любая форма наследственной демиелинизирующей нейропатии - чаще наследственная моторно-сенсорная нейропатия (НМСН) 1-го и 3-го типов, НМСН с X-сцепленным типом наследования, нейропатия со склонностью к параличам от сдавления;

- демиелинизирующая нейропатия в структуре лейкодистрофий - чаще метахроматическая лейкодистрофия и болезнь Краббе (галактозилцерамидный липидоз или глобоидно-клеточная лейкодистрофия);

- демиелинизирующая нейропатия в структуре инфекционного заболевания - чаще связанная с болезнью Лайма (боррелиоз) или токсической формой дифтерии;

- полинейропатии, вызванные приемом некоторых лекарственных препаратов или токсическими веществами;

- мультифокальная моторная нейропатия.

Наиболее частые ошибки и трудности диагностики представлены в табл. 1.

Таблица 1. Ошибки и трудности в диагностике ХВДП [19]

Категория	Характерно для ХВДП	Ошибки и трудности диагностики	Ситуации, в которых следует рассмотреть альтернативный диагноз
Клинические признаки	Снижение (потеря) рефлексов	Отсутствие (снижение) только коленного рефлекса	Периферические полинейропатии
	Снижение (потеря) вибрационной чувствительности	Вибрационная чувствительность не нарушена	Поражение моторных нейронов
	Ответ на терапию с оценкой по шкалам	Субъективный или неспецифический ответ на иммунотерапию	Плацебо-эффект, искажающие факторы (слабость, депрессия)
	Стабильное и объективное улучшение мышечной силы после уменьшения интервалов между введением ВВИГ или другой иммунотерапии	Отсутствие ответа на иммунотерапию расценено как рефрактерность	Неиммунная полинейропатия, поражение моторных нейронов
Цереброспинальная жидкость	Очень высокий уровень белка в цереброспинальной жидкости (> 100 мг/дл)	Уровень белка в цереброспинальной жидкости нормальный или умеренно повышен	Неспецифический признак, также встречается, например, при стенозе спинномозгового канала
Электрофизиология	Значимое (< 80% от нижней границы нормы) снижение скорости распространения возбуждения. Снижение скорости распространения возбуждения независимо от места компрессии.	Ошибочная интерпретация замедления скорости распространения возбуждения	Замедление скорости распространения возбуждения для низких потенциалов. Замедление проводимости в месте компрессии.
	Сегментарная демиелинизация в верхней конечности	Патологические состояния, локализующиеся исключительно в нервах нижней конечности	Поражение моторных нейронов
	Гетерогенное снижение скорости распространения возбуждения	Гомогенное снижение скорости распространения возбуждения	Врожденная невропатия

- Рекомендуется всем детям проведение консультации врача-педиатра/врача общей практики (семейного врача) с целью оценки общего соматического состояния, выявления сопутствующей патологии и/или осложнений [27, 9, 12, 20, 38].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: консультации также проводятся в процессе динамического наблюдения, частота устанавливается индивидуально, обычно не реже 1 раза в 3 - 6 месяцев.

- Рекомендуется проведение консультации врача-инфекциониста при госпитализации в инфекционное отделение для исключения инфекционной природы заболевания [4, 9, 20, 39, 40].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется проведение консультации врача-генетика для исключения/подтверждения других наследственных полинейропатических заболеваний при подозрении на возможность их наличия [4, 5, 9, 12, 20, 40].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

- Рекомендуется проведение консультации врача-травматолога-ортопеда пациентам с функциональной недостаточностью суставов, болью в спине, а также при необходимости для подбора ортопедических изделий [4, 27, 9, 12, 40].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендована консультация врача-офтальмолога детям с ХВДП, длительно получающим терапию кортикостероидами системного действия с целью своевременной диагностики поражения глаз, вызванных терапией [14, 41].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: проводятся исследования для своевременного выявления побочных эффектов системной кортикостероидной терапии, в том числе: повышения внутриглазного давления, катаракты и пр. (офтальмоскопия, визометрия, офтальмотонометрия).

2.4 Инструментальные диагностические исследования 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения