1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В дебюте заболевания клинические проявления могут быть не ярко выраженными, развиваться постепенно и быть неспецифическими в течение нескольких месяцев, или, наоборот, развитие симптомов может быть быстрым. Наиболее распространенными жалобами являются нарушения походки и частые падения, связанные с нарушением двигательной иннервации проксимальных и дистальных мышц нижних конечностей. У некоторых пациентов может наблюдаться слабость мышц верхних конечностей, тремор рук, атаксия. Снижены или отсутствуют сухожильные рефлексы. У части пациентов имеются расстройства чувствительности: паре- и дизестезии, нарушения глубокой чувствительности и др. Также, в 20 - 40% случаев могут наблюдаться признаки вовлечения черепных нервов, слабость дыхательной мускулатуры, дисфункция вегетативной нервной системы. Наиболее часто течение ХВДП у детей имеет следующие особенности:

- начальные симптомы болезни проявляются более ярко и развиваются быстрее, чем у взрослых;

- заболевание чаще всего характеризуется нарушением походки;

- характерно ремитирующее течение болезни [1, 4, 9, 10, 11, 12].

ХВДП может существенно нарушать качество жизни пациентов [7].