2.4 Инструментальные диагностические исследования

- Рекомендовано обязательное проведение электронейромиографического исследования всем пациентам с подозрением на ХВДП (согласно приказу Минздрава России от 13 октября 2017 г. N 804н "Об утверждении номенклатуры медицинских услуг": Электромиография игольчатая (одна мышца), электронейромиография стимуляционная одного нерва) [1, 5, 9, 12, 16].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии:

Согласно Приказу Минздрава России от 13 октября 2017 г. N 804н "Об утверждении номенклатуры медицинских услуг" кроме услуги "Электромиография игольчатая (одна мышца)" имеются подвиды данной услуги: Электронейромиография игольчатыми электродами (один нерв), Электромиография игольчатая локтевого нерва, Электромиография игольчатая лучевого нерва, Электромиография игольчатая добавочного нерва, Электромиография игольчатая межреберного нерва.

Кроме услуги "Электронейромиография стимуляционная одного нерва имеются подвиды данной услуги: Электромиография стимуляционная срединного нерва, Электромиография стимуляционная локтевого нерва, Электромиография стимуляционная лучевого нерва, Электромиография стимуляционная добавочного нерва, Электромиография стимуляционная межреберного нерва, Электромиография стимуляционная диафрагмального нерва, Электромиография стимуляционная грудных нервов.

- В нетипичных для ХВДП случаях, при очаговости клинических и электрофизиологических данных рекомендовано проведение детям магнитно-резонансной томографии (МРТ) шейного и поясничного отделов позвоночника и спинного мозга в качестве дополнительного метода обследования (Магнитно-резонансная томография спинного мозга с контрастированием (один отдел)) для исключения других причин нейропатии. [5, 9, 12, 17].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Магнитно-резонансная томография головного мозга целесообразна при подозрении на демиелинизирующую нейропатию в структуре лейкодистрофий (например, метахроматической лейкодистрофии или болезни Краббе) [18].

МРТ спинного мозга показывает накопление контрастного средства и/или гипертрофию конского хвоста, пояснично-крестцовых или шейных корешков спинного мозга, или плечевого или пояснично-крестцового сплетений. МРТ головного мозга показывает признаки дисмиелинопатий при наследственных болезнях нервной системы.

- Рекомендовано при наличии возможности проведение биопсии икроножного нерва в исключительных ситуациях, когда все остальные методы исследования оказались неинформативными [4, 5, 9, 12].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: выявляются признаки демиелинизации и/или ремиелинизации при электронной микроскопии или при использовании анализа расчесанных нервных волокон (teased fiber analysis).

Данная услуга отсутствует в Номенклатуре медицинских услуг (Приказ Минздрава России от 13 октября 2017 г. N 804н).

- Рекомендовано проведение рентгеноденситометрии детям с ХВДП, длительно получающим кортикостероиды системного действия для своевременного выявления снижения минеральной плотности костной ткани [14, 36, 37].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: частота исследований определяется индивидуально