КОМПЛЕКС

ОБЯЗАТЕЛЬНЫХ МЕРОПРИЯТИЙ, КОТОРЫЕ ДОЛЖНЫ БЫТЬ ПРОВЕДЕНЫ

ПАЦИЕНТУ ПОСЛЕ УСТАНОВЛЕНИЯ ДИАГНОЗА ГЛУТАРОВАЯ

АЦИДУРИЯ ТИП 1 [21]

Возраст больных детей

0 - 6 месяцев

7 - 12 месяцев

1 - 3 года

4 - 6 лет

Старше 6 лет

Диетотерапия

Лизин белка натуральных продуктов мг/кг/сут

100

90

80 - 60

60 - 50

Избегать чрезмерного поступления белка. Употреблять продукты с низким содержанием лизина

(Deweyetal 1996)

Триптофан белка натуральных продуктов мг/кг/сут

20

17

17 - 13

13

13

Белок натуральный (г/кг/сут)

1,4 - 1,3

1,5 - 1,3

1,4 - 1,3

1,3 - 1,1

1,3 - 1,1

Белок за счет СП <*> (г/кг/сут)

1,3 - 0,8

1,0 - 0,8

0,8

0,8

0,8

Белок (общий) (г/кг/сут)

2,7 - 2,1

2,5 - 2,1

2,2 - 2,1

2,1 - 1,9

2,1 - 1,9

Энергетическая ценность (ккал/кг/сут)

115 - 80

95 - 80

95 - 80

90 - 78

90 - 78

Микронутриенты (%)

>= 100

>= 100

>= 100

>= 100

> 100

Основная метаболическая терапия

Карнитин мг/кг/сут

100

100

100

50-100

30-50