2.2. Физикальное обследование

- Рекомендуется лечащему врачу, с целью выявления клинических симптомов, начать обследование с определения симметрии мозгового и лицевого черепа, оценки прикуса, проведения антропометрических измерений, измерения окружности головы, массы тела пациента [8].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: одним из основных клинических проявлений черепно-лицевых дизостозов является наружная деформация и грубое изменение симметрии лица, оценка которых является первичным звеном обследования. Проведение антропометрических измерений позволяет объективно оценить степень деформации, а также определить соответствие размеров головы возрасту ребенка. Оценка массы тела пациента важна для первичного определения операционного-анестезиологических рисков возможного необходимого травматичного оперативного вмешательства, связанного с кровопотерей.

- Рекомендуется провести осмотр врачу - челюстно-лицевому хирургу с целью выставления диагноза и определения плана лечения [8].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: врач - челюстно-лицевой хирург выставляет диагноз, определяет план лечения, необходимость дополнительных методов обследования и консультаций смежных специалистов, проводит лечение.

- Рекомендуется провести осмотр врачу-нейрохирургу с целью выявления нейрохирургической патологии и необходимости дополнительного нейрохирургического обследования [9]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: совместное ведение пациента челюстно-лицевыми хирургом и нейрохирургом позволяет комплексно оценить все аспекты патологии и оперативного вмешательства, затрагивающего как лицевой, так и мозговой череп. При необходимости нейрохирург выставляет показания к спинномозговой пункции, что позволяет провести диагностику ликворной системы, оценить внутричерепное давление, а постановка люмбального дренажа - управлять показателями внутричерепного давления. Перед операцией спинномозговая пункция может применяться у детей старшей возрастной группы с целью снижения внутричерепного давления. В этом случае необходимо детально изучить анатомию в области большого затылочного отверстия, исключить патологию Арнольда Киари, поскольку в противном случае возможно вклинение головного мозга. В послеоперационном периоде проведение люмбальных пункций возможно у детей с компенсированной гидроцефалией, в случаях интраоперационного повреждения твердой мозговой оболочки для ее лучшего заживления.

- Рекомендуется провести осмотр врачу-офтальмологу с целью оценки состояния органа зрения и придаточного аппарата глаза [10]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: осмотр глазного дна является неинвазивным способом, позволяющим выявить признаки внутричерепной гипертензии. Офтальмолог выявляет признаки атрофии зрительного нерва и отека диска зрительного нерва, зрительные нарушения.

- Рекомендуется провести осмотр врачу-неврологу с целью оценки неврологического статуса [1].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: невролог оценивает неврологический статус, степень умственного и психического развития ребенка, выставляет показания к проведению нейрофизиологических исследований, ЭЭГ, видео-ЭЭГ-мониторинга.

- Рекомендуется провести осмотр врачу-оториноларингологу с целью оценки состояния ЛОР органов [1].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: оториноларинголог оценивает состояние и предупреждает развитие осложнений со стороны ЛОР органов.

- Рекомендуется провести осмотр врачу-педиатру с целью оценки общесоматического статуса пациента [1].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: педиатр оценивает общее состояние пациента, росто-весовые показатели, выявляет сопутствующую патологию. Подавляющее число оперативных вмешательств при описываемых заболеваниях является плановым, вследствие чего пациент должен быть тщательно обследован и компенсирована вся сопутствующая патология.

- Рекомендуется провести осмотр врачу-анестезиологу-реаниматологу с целью оценки предоперационного состояния пациента и выставления рисков анестезиологического пособия [1].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: перед любым оперативным вмешательством оценивается степень анестезиологического риска. Большинство операций, при описываемых патологиях, являются высокотравматичными, сопряжены с распилом и перемещением костей, вовлечением большого количества мягких тканей и сопровождаются массивной кровопотерей, что требует проведения гемотрансфузии. Последнюю рекомендуется проводить, не дожидаясь снижения показателей крови, а уже с начала оперативного вмешательства.

- Рекомендуется провести осмотр врачу-ортодонту с целью оценки состояния прикуса [1].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: большое количество челюстно-лицевых дизостозов сопровождаются нарушением расположения челюстей и нарушением прикуса. Хирургическое лечение таких пациентов всегда сопровождается ортодонтическим этапом, в ходе которого ортодонт оценивает расположение челюстей, проводит ортодонтическую коррекцию как до, так и после операции.

- Рекомендуется провести осмотр врачу-генетику с целью выявления генетической патологии [11].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: проводится с целью выявления этиологической причины заболевания, возможных сопутствующих синдромов, планирования будущих беременностей.