3.3 Лечение медуллярного рака

- Детям и подросткам с МРЩЖ рекомендовано оперативное лечение [61 - 63].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: стандартной операцией при МРЩЖ у детей и подростков, любых размеров опухоли, является только ТЭ, которая дополняется центральной лимфодиссекцией или боковой лимфодиссекцией шеи с обязательным удалением лимфатических узлов с II по VI уровни на стороне поражения или с двух сторон (по показаниям). При семейных формах МРЩЖ во всех случаях, выполняется ТЭ с лимфодиссекцией центральной клетчатки шеи и боковой лимфодиссекцией шеи с обязательным удалением лимфатических узлов с II по VI уровни на стороне поражения или с двух сторон. Во время операции производится ревизия околощитовидных желез и при обнаружении аденом выполняется их удаление. При диагностике сопутствующей феохромоцитомы на первом этапе выполняется ее удаление, а на втором этапе - хирургическое лечение МРЩЖ.

КонсультантПлюс: примечание.

В официальном тексте документа, видимо, допущена опечатка: имеется в виду раздел 6.1, не раздел 7.1.

- Пациентам с МРЩЖ после выполнения ТЭ с центральной лимфодиссекцией рекомендовано в послеоперационном периоде определение уровня паратгормона и кальция. При выявлении патологических уровней в целях профилактики развития гипокальциемических судорог назначать альфакальцидол** (аналог витамина Д3) вместе с препаратами кальция (A12A по классификации АТХ) (см. раздел 7.1 - осложнения хирургического лечения) [57].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

- Детям и подросткам с МРЩЖ в неоперабельных случаях рекомендовано проведение лучевой терапии СОД 60 Гр на область первичного очага. СОД 40 Гр на зоны регионарного метастазирования [62 - 64].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Детям и подросткам с МРЩЖ после проведенного лечения рекомендовано пожизненное назначение заместительной терапии левотироксином натрия** [65].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Всем детям, у которых выявлена мутация гена Ret на доклинической стадии заболевания, на основе детального медико-генетического консультирования семей с риском развития синдрома МЭН, рекомендуется профилактическая тиреоидэктомия [51, 62].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий:

3.2. Консервативное лечение Таблица 5 - Группы клинического риска агрессивности клинического течения и рекомендуемые сроки превентивного лечения наследственного МРЩЖ