Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

- Пациентам с АКПЖ для профилактики ВСС рекомендуют воздержаться от участия в соревновательных видах спорта [432].

ЕОК IC (УУР C, УДД 3).

Комментарий. Под соревновательными видами спорта подразумевают любительскую или профессиональную спортивную деятельность на регулярной основе с участием в организованных соревнованиях.

- Бета-адреноблокаторы в максимально переносимой дозе рекомендованы в качестве терапии первой линии пациентам с АКПЖ для устранения симптомов у пациентов с частой желудочковой экстрасистолией и неустойчивой желудочковой тахикардией [27, 349].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5).

- Имплантация ИКД*** для вторичной профилактики ВСС рекомендована пациентам с АКПЖ с внезапной остановкой сердца в анамнезе и желудочковой тахикардией с нарушениями гемодинамики [438, 439, 440].

ЕОК IC (УУР C, УДД 4).

- Для устранения симптомов у пациентов АКПЖ с частой ЖЭ и неустойчивой желудочковой тахикардией, которые не переносят бета-адреноблокаторы или имеют противопоказания к ним, рекомендовано назначение амиодарона** [439, 440, 441].

ЕОК IIa C (УУР C, УДД 4).

- Выполнение катетерной аблации рекомендовано в специализированном центре у пациентов АКПЖ с частой симптомной ЖЭ/ЖТ, не отвечающей на медикаментозную терапию, в целях устранения симптомов и предотвращения срабатываний ИКД*** [441, 442, 443, 444, 445, 446].

ЕОК IB (УУР C, УДД 3).

- Рекомендована имплантация ИКД*** у пациентов с АКПЖ и устойчивой ЖТ без выраженных нарушений гемодинамики, с учетом рисков ИКД*** (включая риск отдаленных осложнений) и пользы такой терапии для пациента [233, 234, 235].

ЕОК IIa B (УУР B, УДД 1).

- Имплантация ИКД*** рекомендована у взрослых пациентов с АКПЖ с одним или более факторов риска желудочковой аритмии при ожидаемой продолжительности жизни свыше одного года, после тщательного обследования, с учетом риска отдаленных осложнений, а также влияния ИКД*** на образ жизни, социально-экономический статус и психическое здоровье пациента [27].

ЕОК IIb C (УУР C, УДД 5).

Комментарий. К факторам риска относят необъяснимые обмороки, частые эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии, семейный анамнез внезапной смерти в молодом возрасте, тяжелое поражение правого желудочка, выраженное расширение QRS, наличие позднего гадолиниевого усиления при магнитно-резонансной томографии (в том числе с вовлечением левого желудочка), дисфункцию левого желудочка, индукцию желудочковой тахикардии во время электрофизиологического исследования.

- Для стратификации риска ВСС рекомендовано выполнение эндокардиального электрофизиологического исследования с программированной стимуляцией желудочка [30, 48, 76, 134, 448, 450, 508].

ЕОК IIb C (УУР A, УДД 2).