Поведенческая форма ЛВД

Кардинальным признаком поведенческой формы ЛВД являются прогрессирующие нарушения поведения и/или когнитивных функций. Ядро клинической картины составляют расторможенность в виде социально неуместных поступков, утрата манер или внешнего приличия, совершения импульсивных, необдуманных или непредусмотрительных поступков. Отмечаются волевые нарушения в виде раннего присоединения апатии или инертности. Характерным признаком является утрата социальных навыков, связанных с нарушением способности к симпатии и эмпатии в виде низкой отзывчивости на чувства и потребности других людей, сужение социальных интересов. Рано в клинической картине заболевания могут возникать признаки персеверативного, стереотипного, компульсивного или ритуального поведения, как простого, так и сложного характера. Частым признаком является гипероральность и сопутствующие изменения пищевого поведения с появлением нетипичных ранее для пациента пищевых пристрастий, переедания, повышенной тяги к алкоголю и курению, употребление в пищу несъедобных предметов. В нейропсихологическом профиле отражением перечисленным клиническим проявлениям служат признаки дефицита управляющих функций, персеверации, стереотипии при относительной сохранности эпизодической памяти и зрительно-пространственных функций. Клиническая картина повЛВД отражена в Международных консенсусных критериях 2011 года [87] (см. Приложение А3, "Критерии установления диагноза лобно-височной деменции").

Примерно у половины больных ЛВД выявляются двигательные нарушения: синдром паркинсонизма (иногда в форме ПНП или КБС; как правило, на фоне тау-патии), реже - в форме БДН (в 10% случаев ЛВД), что морфологически обычно связано с отложением белка TDP-43.