2.1.6 Деменция с тельцами Леви

Сбор жалоб и анамнеза должен быть активным и направленным на выявление основных признаков заболевания - когнитивных нарушений, паркинсонизма, вегетативной недостаточности, синдрома расстройства поведения в фазе сна с БДГ, психотических симптомов. Как правило, эти проявления заболевания появляются исподволь и постепенно, но неуклонно прогрессируют, что указывает на нейродегенеративную природу заболевания.

- Пациентам с подозрением на ДТЛ рекомендуется задавать вопросы, направленные на активное выявление когнитивных нарушений: снижение памяти, рассеянность, невнимательность, колебания внимания и активности в течение дня, сложности ориентировки во внешней среде [89, 126, 127].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 2).

Комментарий: на ранних стадиях ДТЛ ведущими симптомами являются нарушения внимания и зрительно-пространственных функций, при этом память остается относительно сохранной. По этой причине пациенты с ДТЛ в дебюте заболевания могут не предъявлять никаких "когнитивных" жалоб и попадают в поле зрения неврологов в связи с появлением симптомов паркинсонизма. Таким образом, всем пациентам с симптомами паркинсонизма рекомендуется активно задавать вопросы, направленные на выявление когнитивных расстройств, прежде всего зрительно-пространственных нарушений.

- Пациентам с подозрением на ДТЛ рекомендуется задавать вопросы, направленные на выявление синдрома расстройств поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз [88, 93, 94, 128 - 131].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарий: нарушения сна и бодрствования могут проявляться у больных ДТЛ задолго до появления других симптомов заболевания. Это в первую очередь относится к синдрому расстройств поведения в фазе сна с БДГ, при котором из-за недостаточного развития мышечной гипотонии может отмечаться различной степени выраженности психомоторное возбуждение, вокализация, сопровождающие сновидение. Расстройство поведения в фазу сна с БДГ может опережать возникновение других проявлений болезни на несколько десятков лет.

- Пациентам с подозрением на ДТЛ рекомендуется задавать вопросы, направленные на выявление психотических нарушений, прежде всего экстракампильных, зрительных галлюцинаций, а также бредовой симптоматики [35, 36, 88, 92, 94].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 2).

Комментарий: психотические нарушения при ДТЛ являются одним из наиболее частых проявлений заболевания на различных его стадиях. По данным различных авторов они возникают с частотой от 47 до 93%. Зрительные галлюцинации, считающиеся наиболее характерным вариантом психотических нарушений при ДТЛ, представляют собой, как правило, цветные или черно-белые изображения знакомых и незнакомых людей, животных, неодушевленных предметов и растений. Развиваются, как правило, при сохранности критики, когда больные способны отличить реальный предмет от воображаемого. Однако иногда галлюцинации носят угрожающий характер и могут существенно влиять на поведение больного. Спектр психотических нарушений при ДТЛ включает, наряду со зрительными галлюцинациями, так называемые "экстракампильные" феномены (ощущения присутствия постороннего или ощущения прохождения кого-либо мимо), галлюцинации иных модальностей (слуховые, тактильные, соматические), иллюзии, бредовые синдромы (часто связанные по содержанию с галлюцинациями), синдромы нарушения идентификации (например, синдром Капгра и др.), делирий.

Раннее выявление психотических нарушений имеет важное практическое значение, так как позволяет правильно спланировать лечение и избежать их быстрой эскалации от более простых и относительно легко купирующихся к сложным, резистентным к терапии.