Критерии установления диагноза деменции с тельцами Леви

Критерии клинической диагностики ДТЛ, разработанные группой экспертов по изучению ДТЛ [88], представлены в табл. 10. "Обязательным" признаком для диагностики ДТЛ является прогрессирующий когнитивный дефект, достигающий деменции (затрудняющий профессиональную деятельность или социальную адаптацию). Данный признак должен сопровождаться одним из четырех "основных" признаков:

1) выраженные колебания внимания и психической активности,

2) зрительные галлюцинации,

3) расстройства поведения в фазе сна с БДГ,

4) паркинсонизм.

Наличие одного из этих признаков позволяет диагностировать "возможную деменцию с тельцами Леви" - степень достоверности этого диагноза часто удовлетворяет потребности клинической практики. В то же время более точный ("вероятный") диагноз требует по меньшей мере еще одного основного признака (не менее 2 признаков) или не менее одного биомаркера, "указывающего на этот диагноз".

Таблица 10. Критерии клинической диагностики деменции с тельцами Леви

(по McKeith et al., 2017 [88])

Категория признаков	Характеристика признаков	Диагностическая значимость признаков
1. Ключевой (центральный) признак	Деменция, определяемая как прогрессирующее когнитивное снижение, нарушающее социальную или профессиональную деятельность <*>	Необходим для возможного или вероятного диагноза
2. Основные клинические признаки	- Когнитивные флуктуации с выраженными колебаниями внимания и уровня бодрствования - Повторяющиеся зрительные галлюцинации, обычно четко оформленные и детализированные - расстройства поведения в фазе сна с БДГ, которое может предшествовать развитию когнитивных нарушений - Спонтанно возникающие признаки паркинсонизма: брадикинезия, тремор покоя или мышечная ригидность	Первые три признака могут встречаться на ранней стадии
		1 основной признак достаточен для возможного диагноза,
		2 и более - для вероятного диагноза
3. Клинические признаки, поддерживающие диагноз	- Выраженная гиперчувствительность к нейролептикам (антипсихотикам) - Постуральная неустойчивость - Повторяющиеся падения, обмороки или другие преходящие необъяснимые эпизоды утраты сознания - Тяжелая вегетативная дисфункция (ортостатическая гипотензия, недержание мочи, запоры) - Гиперсомния - Гипосмия - Галлюцинации иных модальностей - Систематизированный бред - Апатия, тревога, депрессия	Часто присутствуют, иногда на ранней стадии, но не имеют доказанной диагностической специфичности
4. Биомаркеры, указывающие на диагноз	- Низкий захват в базальных ганглиях радиофармацевтических препаратов, связывающегося с дофаминовым транспортером (по данным ОФЭКТ или ПЭТ) - Аномальный (низкий) захват метилйодбензилгуанидина при сцинтиграфии сердца - Подтверждение с помощью полисомнографии наличия фазы сна с быстрыми движениями глаз без мышечной атонии	Наличие хотя бы 1 биомаркера достаточно для вероятного диагноза при наличии хотя бы 1 основного признака; в отсутствие основных признаков - достаточно для возможного диагноза <**>
5. Биомаркеры, поддерживающие диагноз	- Относительная сохранность медиальных структур височных долей при КТ/МРТ головного мозга - Снижение перфузии или метаболизма в затылочной коре (по данным ОФЭКТ или ПЭТ) относительная сохранность метаболизма в задних отделах поясной коры - Выраженная медленноволновая активность на ЭЭГ с острыми волнами в височных отведениях	-
6. Признаки, снижающие вероятность диагноза	- Любое соматическое или церебральное заболевание, включая ЦВЗ, способное частично или полностью объяснить клиническую картину. Однако это не исключает диагноз ДТЛ и может указывать на смешанную или множественную патологию, приводящую к атипичным клиническим проявлениям - Появление симптомов паркинсонизма на стадии тяжелой деменции	-
<*> Нарушение внимания, управляющих и зрительно-пространственных функций бывает выражено уже на ранней стадии заболевания, тогда как нарушение памяти может становиться выраженным или стойким позднее, по мере его прогрессирования.
<**> Вероятный диагноз ДТЛ не может быть установлен лишь на основе биомаркеров, удостоверяющих диагноз.

Если деменция возникает на фоне развернутой клинической картины БП, следует использовать термин "болезнь Паркинсона с деменцией" (БПД). В клинической практике наиболее уместным является термин "болезнь с тельцами Леви". При проведении научных исследований, в которых необходимо различать ДТЛ и БПД, по-прежнему рекомендуется использовать "правило 1-го года" - временной связи между началом деменции и паркинсонизмом [88] (как и в случае применения других критериев диагностики, предусматривающих выделение диагнозов различной степени достоверности, установление "возможного" диагноза достаточно для клинической практики, тогда как установление "вероятного" диагноза необходимо для научных исследований и особенно для клинических исследований лекарственных препаратов).

Критерии установления диагноза лобно-височной деменции Приложение Б. Алгоритмы действий врача