3.3.2.1. Лекарственная терапия 1-й линии

Забрюшинные саркомы - гетерогенная группа новообразований, характеризующаяся как специфическими молекулярно-генетическими особенностями, так и различной чувствительностью к химиотерапии. Единичные работы оценивают результаты химиотерапии у пациентов с ЗНС. Представленные данные экстраполированы из исследований, оценивающих эффективность химиотерапии при СМТ.

- В 1-й линии лечения пациентов с ЗНС G2 - G3 рекомендуется назначение режимов на основе доксорубицина** [38, 39].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2).

- При выборе режима химиотерапии необходимо учитывать общее состояние пациента, токсический профиль режима и количество и тяжесть сопутствующих заболеваний.

- Пациентам с оценкой по шкале ECOG 0 - 1 балл и с чувствительными к химиотерапии подтипами ЗНС рекомендуется назначение доксорубицина** в комбинации с ифосфамидом** (схемы AI или HD AI, см. табл. 4) [43, 44].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Режим HD AI (см. табл. 4) рекомендуется пациентам в общем удовлетворительном состоянии (0 баллов по шкале ECOG), без клинически значимых сопутствующих заболеваний, без нарушения функции внутренних органов. Обязательным условием является возможность еженедельного мониторинга побочных эффектов и своевременное назначение сопроводительной терапии [43].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 2).

Комментарии: в исследование III фазы по сравнению доксорубицина** в дозе 75 мг/м² и комбинации доксорубицина** в дозе 75 мг/м² с ифосфамидом** в дозе 10 г/м² было включено 228 пациентов с местно-распространенными и диссеминированными СМТ. Медиана ВБП была выше в группе пациентов, получавших комбинацию препаратов (7,4 мес.), чем в группе пациентов, получавших только доксорубицин (4,6 мес.) (отношение шансов (ОШ) 0,74; 95% доверительный интервал (ДИ) 0,60 - 0,90, p = 0,003). Непосредственная эффективность также была выше при использовании комбинации препаратов, чем при монорежиме (60 и 31%), ОВ была выше в группе HD AI, но различия не достигали порога статистической значимости (14,3 и 12,8 мес.) (ОШ 0,83; 95% ДИ 0,67 - 1,03, p = 0,076) [7, 43, 44].

- Рекомендуется назначение режима GemTax (см. табл. 4) при лейомиосаркомах G2 - G3 в 1-й линии терапии [42, 46].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3).

- Рекомендуется рассмотреть возможность назначения комбинации доксорубицина** с дакарбазином** (схема ADIC, см. табл. 4) в 1-й линии лечения при лейомиосаркомах G2 - G3 при наличии противопоказаний к применению режима GemTax [41].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3).

- Рекомендуется проводить монохимиотерапию доксорубицином** при наличии противопоказаний к применению комбинированного режима [59, 60].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3).

- Применение пазопаниба** в 1-й линии лечения рекомендуется при химиорезистентных гистологических типах (альвеолярной и светлоклеточной СМТ, солитарной фиброзной опухоли/гемангиоэндотелиоме) (см. табл. 4) [47].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 2).

- При общем состоянии, оцениваемом в 3 балла по шкале ECOG, наличии тяжелых сопутствующих заболеваний рекомендуется симптоматическая терапия [19, 97].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).