Документ не применяется. Подробнее см. Справку

1.5.1. Международная гистологическая классификация

Международная гистологическая классификация забрюшинных сарком соответствует международной гистологической классификации мягкотканных сарком, разработанной экспертами Всемирной организации здравоохранения (4-го пересмотра, 2013 г.) [2] (табл. 1).

Таблица 1. Международная гистологическая классификация мягкотканных сарком

8680/3

Параганглиома, злокачественная

8693/3

Вненадпочечниковая параганглиома, злокачественная

Нехромаффинная параганглиома, злокачественная

8710/3

Гломангиосаркома

Гломусная саркома

8711/3

Гломусная опухоль, злокачественная

8800/3

Саркома, БДУ

Мезенхимальная опухоль, злокачественная

Саркома мягких тканей

Опухоль мягких тканей, злокачественная

8801/3

Веретеноклеточная саркома

8802/3

Гигантоклеточная саркома (за исключением костей М-9250/3) Полиморфно-клеточная саркома

8803/3

Мелкоклеточная саркома

Круглоклеточная саркома

8804/3

Эпителиоидная саркома

Эпителиоидно-клеточная саркома

8805/3

Недифференцированная саркома

8806/3

Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль

8810/3

Фибросаркома, БДУ

8811/3

Фибромиксосаркома

8813/3

Фасциальная фибросаркома

8814/3

Инфантильная фибросаркома

Врожденная фибросаркома

8815/3

Солитарная фиброзная опухоль, злокачественная

8830/3

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

8832/3

Дерматофибросаркома, БДУ (C44._)

Дерматофибросаркома выбухающая, БДУ (C44._)

8833/3

Пигментная дерматофибросаркома выбухающая (C44._)

Опухоль Беднара (C44._)

8840/3

Миксосаркома

8850/3

Липосаркома, БДУ

Фибролипосаркома

8851/3

Липосаркома, высокодифференцированная

Липомоподобная липосаркома

Липосаркома, дифференцированная. Воспалительная липосаркома. Склерозирующая липосаркома

8852/3

Миксоидная липосаркома

Миксолипосаркома

8853/3

Круглоклеточная липосаркома

8854/3

Плеоморфная липосаркома

8855/3

Смешанная липосаркома

8857/3

Фибробластическая липосаркома

8858/3

Дедифференцированная липосаркома

8890/3

Лейомиосаркома, БДУ

8891/3

Эпителиоидная лейомиосаркома

8894/3

Ангиомиосаркома

8895/3

Миосаркома

8896/3

Миксоидная лейомиосаркома

8900/3

Рабдомиосаркома, БДУ

Рабдосаркома

8901/3

Плеоморфная рабдомиосаркома, взрослый тип

Плеоморфная рабдомиосаркома, БДУ

8902/3

Рабдомиосаркома смешанного типа

Смешанная эмбриональная рабдомиосаркома и альвеолярная рабдомиосаркома

8910/3

Эмбриональная рабдомиосаркома, БДУ

Эмбриональная рабдомиосаркома, плеоморфная

Саркома ботриоидная

Гроздевидная саркома

8912/3

Веретеноклеточная рабдомиосаркома

8920/3

Альвеолярная рабдомиосаркома

8921/3

Рабдомиосаркома с дифференцировкой ганглиев

Эктомезенхимома

8930/3

Эндометриальная стромальная саркома, БДУ (C54.1)

Эндометриальная саркома, БДУ (C54.1)

Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности (C54.1)

8931/3

Эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности (C54.1)

Эндолимфатический стромальный миоз (C54.1)

Эндометриальный строматоз (C54.1)

Стромальный эндометриоз (C54.1)

Стромальный миоз, БДУ (C54.1)

8935/3

Стромальная саркома, БДУ

8936/3

Гастроинтестинальная стромальная саркома

Гастроинтестинальная стромальная опухоль, злокачественная

ГИСО (GIST, GastroIntestinal Stromal Tumor), злокачественная

8940/3

Смешанная опухоль, злокачественная, БДУ

8963/3

Злокачественная рабдоидная опухоль

Рабдоидная саркома

Рабдоидная опухоль, БДУ

8964/3

Светлоклеточная саркома почки (C64.9)

8982/3

Злокачественная миоэпителиома

Миоэпителиальный рак

8990/3

Мезенхимома, злокачественная

Смешанная мезенхимальная саркома

8991/3

Эмбриональная саркома

9020/3

Листовидная (филлоидная) опухоль, злокачественная (C50._)

Цистосаркома листовидная (филлоидная), злокачественная (C50._)

9040/3

Синовиальная саркома, БДУ

Синовиома, БДУ

Синовиома, злокачественная

9041/3

Синовиальная саркома, веретеноклеточная

Синовиальная саркома, монофазная фиброзная

9042/3

Синовиальная саркома, эпителиоидно-клеточная

9043/3

Синовиальная саркома, бифазная

9044/3

Светлоклеточная саркома, БДУ (за исключением почки М-8964/3)

Светлоклеточная саркома сухожилий и апоневрозов (C49._)

Меланома, злокачественная, мягких тканей (C49._)

9120/3

Гемангиосаркома

Ангиосаркома

9124/3

Саркома из клеток Купфера (C22.0)

9130/3

Гемангиоэндотелиома, злокачественная

Гемангиоэндотелиальная саркома

9133/3

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома, злокачественная

Внутрисосудистая бронхиально-альвеолярная опухоль (C34._) [уст.]

9140/3

Саркома Капоши

Множественная геморрагическая саркома

9150/3

Гемангиоперицитома, злокачественная

9180/3

Остеосаркома, БДУ (C40._, C41._)

Остеогенная саркома, БДУ (C40._, C41._)

Остеобластическая саркома (C40._, C41._)

Остеохондросаркома (C40._, C41._)

9220/3

Хондросаркома, БДУ (C40._, C41._)

Фиброхондросаркома (C40._, C41._)

9231/3

Миксоидная хондросаркома

9240/3

Мезенхимальная хондросаркома

9251/3

Злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей

9252/3

Злокачественная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль (C49._)

Гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища, злокачественная (C49._)

9364/3

Периферическая нейроэктодермальная опухоль

Нейроэктодермальная опухоль, БДУ

Периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль, БДУ

ППНЭО (PPNET, Peripheral Primitive NeuroEctodermal Tumor)

9365/3

Опухоль Аскина

9473/3

Примитивная нейроэктодермальная опухоль, БДУ

ПНЭО (PNET, Primitive NeuroEctodermal Tumor), БДУ

Примитивная нейроэктодермальная опухоль центральной нервной системы, БДУ (C71._)

ЦНС-ПНЭО (CPNET, Central Primitive NeuroEctodermal Tumor) (C71._)

Супратенториальная ПНЭО (PNET, Primitive NeuroEctodermal Tumor) (C71._)

9540/3

Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов

ЗООПН (MPNST, Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor), БДУ

Нейрофибросаркома [уст.]

Нейрогенная саркома [уст.]

Нейросаркома [уст.]

Эпителиоидная ЗООПН (MPNST)

Меланотическая ЗООПН (MPNST)

Меланотическая псаммоматозная ЗООПН (MPNST)

ЗООПН (MPNST) с железистой дифференцировкой

ЗООПН (MPNST) с мезенхимальной дифференцировкой

9561/3

Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов с рабдомиобластической дифференцировкой

Злокачественная шваннома с рабдомиобластической дифференцировкой

ЗООПН (MPNST, Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor) с рабдомиобластической дифференцировкой

Тритон-опухоль, злокачественная

9571/3

Периневриома, злокачественная

Периневральная ЗООПН (MPNST, Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor)

9580/3

Зернисто-клеточная опухоль, злокачественная

Зернисто-клеточная злокачественная миобластома

9581/3

Альвеолярная саркома мягких тканей

Комментарии: гистологическая степень злокачественности опухоли (Grade) - параметр, который определяется при рутинном гистологическом исследовании препарата по системе French Federation of Cancer Centers (FNCLCC) [3]. Система предполагает количественную оценку (в баллах) следующих параметров: степень дифференцировки клеток опухоли, количество митозов в ядрах клеток опухоли, площадь некроза опухоли. Гистологическая степень злокачественности (G) не зависит от гистологического типа саркомы, а определяется индивидуальными особенностями ее морфологии. Система разделяет опухоли на высокодифференцированные (Grade 1) и низкодифференцированные (Grade 2 и 3). Определение гистологической степени злокачественности саркомы возможно только после установления ее гистологического типа (нозологической формы). В случае опухолей с пограничным (неопределенным) потенциалом злокачественности (интраабдоминальный десмоидный фиброматоз, солитарная фиброзная опухоль/гемангиоперицитома, некоторые гастроинтестинальные стромальные опухоли, воспалительная миофибробластическая опухоль) гистологическая степень злокачественности не указывается.

Нет единого мнения о способах определения степени лечебного патоморфоза сарком забрюшинного пространства [4]. В национальных центрах степень лечебного патоморфоза сарком определяют с помощью четырехуровневой системы Лавниковой. Эта система основана на учете площади, которую занимают пригодные к идентификации ("живые") опухолевые клетки. К материалу биопсий ЗНС не предъявляется особых требований по сравнению со стандартными операционными процедурами подготовки тканей для гистологического исследования.

Обязательное морфологическое исследование после плановой операции позволяет не только установить гистологический тип опухоли, но и определить степень лечебного патоморфоза в тех случаях, когда проводилась неоадъювантная химиотерапия, что необходимо для выбора дальнейшей тактики лечения и оценки прогноза. Определить края резекции ЗНС, особенно больших размеров, очень трудно [5]. Такая попытка возможна при совместном исследовании препарата оперирующим хирургом и морфологом. В случае сомнений в радикальности вмешательства хирургу следует указать данный факт в протоколе операции, а также отметить края резекции в ложе удаленной опухоли и в дальнейшем обсудить тактику ведения пациента на междисциплинарном консилиуме.