Гиперлейкоцитозы

- Рекомендуется всем пациентам проведение сеансов лейкоцитафереза при бессимптомном течении гиперлейкоцитоза при числе лейкоцитов > 300 x 10⁹/л, а также при наличии клинической картины лейкостазов при числе лейкоцитов > 150 x 10⁹/л [85].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: число лейкоцитов в гемограмме > 100 x 10⁹/л в дебюте ОЛЛ наблюдается в 10 - 30% случаев ОЛЛ и является, как и при других вариантах ОЛ, фактором неблагоприятного прогноза. Чаще гиперлейкоцитоз при ОЛЛ развивается в молодом возрасте, у мужчин, при T-клеточном варианте (в 38% случаев число лейкоцитов > 100 x 10⁹/л), при наличии поражения средостения, массивной гепатоспленомегалии, нейролейкемии, а также при Ph+ ОЛЛ и MLL-лейкемии. Клинические проявления гиперлейкоцитоза при ОЛЛ обусловлены проявлениями лейкостазов. Однако тяжесть их значительно меньше, чем при остром миелоидном лейкозе (далее - ОМЛ), и, соответственно, ниже ранняя летальность (2 - 6%). Реже встречается клиника лейкостазов, проявляющаяся признаками тканевой гипоксии, ДВС-синдромом, органной дисфункцией, геморрагическими осложнениями, в том числе со стороны ЦНС (2 - 3%), а также поражением легочной ткани с развитием острого респираторного дистресс-синдрома (далее - ОРДС) (6%) и почечной недостаточностью. Терапия данного состояния при ОЛЛ преимущественно направлена на предотвращение синдрома лизиса опухоли и ДВС-синдрома на фоне начала ХТ. Для этого применяются лейкоцитаферезы, однако эффективность их при ОЛЛ значимо ниже, чем при ОМЛ.

- Рекомендуется всем пациентам с момента диагностики ОЛЛ проведение терапии аллопуринолом**, адекватная гидратационная терапия (до 3 л/м²), при необходимости - форсированный диурез с помощью инфузий и петлевых диуретиков с целью профилактики синдрома лизиса опухоли [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Всем пациентам при быстром снижении числа лейкоцитов на фоне предфазы преднизолоном** рекомендуется проведение плазмафереза с целью удаления токсичных продуктов распада опухолевых клеток [85].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Рекомендуется всем пациентам профилактика синдрома лизиса опухоли [85].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).