2. Диагностика

Диагнозы нейробластомы и ганглионейробластомы устанавливаются на основании международных критериев (Brodeur G.M., 1993), которые включают [12]:

- патолого-анатомическое исследование ткани первичной опухоли/метастаза/трепанобиоптата костного мозга с применением иммуногистохимических методов;

ИЛИ

- патолого-анатомическое исследование ткани первичной опухоли/метастаза/трепанобиоптата костного мозга (с или без выполнения иммуногистохимического исследования) и повышения уровня метаболитов катехоламинов в сыворотке крови и/или моче);

ИЛИ

- выявление клеток нейробластомы в костном мозге, полученном при костномозговых пункциях и/или трепанобиопсии, и повышение уровня метаболитов катехоламинов в сыворотке крови и/или моче.

Диагностика и ведение пациентов в возрасте до 3 месяцев в хорошем клиническом состоянии с локализованным образованием надпочечников [13].

Новорожденные или дети раннего возраста имеют хороший прогноз даже без специфического лечения. Образования надпочечников, выявляемые при выполнении стандартного УЗИ, у ребенка с хорошим клиническим статусом могут являться как нейробластомой, так и кровоизлиянием. В данном случае первичное обследование может состоять из двух этапов.

1. Обследования, необходимые для всех детей в возрасте до 3 месяцев:

a. клинический статус - особое внимание нужно уделить кожным покровам, окружности живота, размерам печени при пальпации;

b. полный анализ крови: электролиты, оценка функции печени (АЛТ, АСТ, ГГТ), почек (креатинин, мочевина, мочевая кислота) и коагулограмма;

c. опухолевые маркеры: ЛДГ, ферритин, НСЕ, при возможности - уровень метаболитов катехоламинов (ВМК, ГВК) в сыворотке крови и моче;

d. УЗИ шеи, брюшной полости (с оценкой размеров образования надпочечника и с оценкой размеров и структуры печени для исключения метастатического поражения), таза и головного мозга;

В случае наличия у ребенка первых 3-х месяцев жизни локализованного объемного образования надпочечника, без компрессии окружающих органов по данным УЗИ ОБП; отсутствии данных за метастатическое поражение по результатам клинического осмотра и УЗИ ОБП; при удовлетворительном соматическом статусе, ребенок может быть оставлен под динамическим наблюдением до достижения возраста 3 месяцев с регулярной оценкой общего состояния и выполнением УЗИ ОБП (не реже 1 раза в 2 недели).

Другие исследования могут быть отложены, если ребенок в хорошем клиническом состоянии, но должны быть выполнены в возрасте 3 месяцев в случае сохранения объемного образования перед какой-либо противоопухолевой терапией.

Обследования, необходимые при сохранении опухоли в возрасте старше 3 месяцев.

В случае сохранения объемного образования надпочечника у ребенка в возрасте 3 месяцев, проводится весь комплекс лабораторных и инструментальных обследований, указанных в разделе "Диагностика", включая гистологическую верификацию процесса.