3. Лечение

Терапия пациентов с нейробластомой осуществляется в зависимости от стадии заболевания и группы риска [13]. Данные рекомендации разработаны на основе протокола NB-2004.

Перед началом любого вида терапии врач берет информированное добровольное согласие от пациента старше 15 лет (или от родителей/законных представителей пациента для пациентов младше 15 лет) в письменном виде.

Пациенту (родителям/законным представителям) следует объяснить: информацию о диагнозе в доступной форме, объеме предстоящего лечения, о необходимости проведения химиотерапии, прогнозе без проведения соответствующей терапии, прогноз при проведении адекватной терапии, возможность развития рефрактерного заболевания, основных механизмах действия химиопрепаратов (в том числе ранние и отдаленные побочные эффекты), необходимости соблюдения режима ухода за пациентом, основные правила диеты, необходимость катетеризации центральной вены, необходимость трансфузии препаратов крови, риске развития возможных осложнениях трансфузий.

- Рекомендуется всем пациентам с гистологически подтвержденным диагнозом НБ перед началом проведения химиотерапии катетеризация подключичной вены [21, 22].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: необходимо отметить, что в ряде исследований выявлено повышение риска возникновения инфекционных осложнений у пациентов с центральным венозным катетером, в связи с чем необходим контроль, своевременные профилактика и контроль возможных катетер-ассоциированных осложнений [23 - 25].

- Рекомендуется относить пациентов с гистологически подтвержденным диагнозом НБ к группе наблюдения (низкого риска) при их соответствии следующим критериям [13]:

- Стадия 1, возраст 0 - 18 лет, отсутствие амплификации гена MYCN

- Стадия 2, возраст 0 - 18 лет, отсутствие амплификации гена MYCN, отсутствие аберраций 1p (del1p, imb1p)

- Стадия 3, возраст 0 - 2 года, отсутствие амплификации гена MYCN, отсутствие аберраций 1p (del1p, imb1p)

- Стадия 4S, возраст < 1 года, отсутствие амплификации гена MYCN

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: оценка молекулярно-генетических маркеров является обязательным диагностическим тестом у пациентов

- Рекомендуется относить пациентов с гистологически подтвержденным диагнозом НБ к группе промежуточного риска при их соответствии следующим критериям [13, 26]:

- Стадия 2/3, возраст 0 - 18 лет, отсутствие амплификации гена MYCN, наличие аберраций 1p (del1p, imb1p)

- Стадия 3, возраст 2 - 18 года, отсутствие амплификации гена MYCN

- Стадия 4, возраст < 1 года, отсутствие амплификации гена MYCN

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

- Рекомендуется относить пациентов с гистологически подтвержденным диагнозом НБ к группе высокого риска при их соответствии следующим критериям [13, 26]:

- Стадия 4, возраст 1 - 18 лет

- Амплификация гена MYCN независимо от стадии заболевания и возраста

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)