3. Лечение

Типичная локализация опухоли и повышенная концентрация опухолевых маркеров в сыворотке крови позволяет установить диагноз ГКО без морфологического подтверждения, что особенно важно при распространенных опухолевых процессах.

Тактика лечения ГКО определяется с учетом возраста, гистологического варианта, локализации опухоли, стадии заболевания и наличия опухолевых маркеров.

Первым и важнейшим терапевтическим мероприятием при экстракраниальных ГКО является наиболее полная резекция опухоли. Микроскопически тотальная резекция опухоли (R0) - является одним из значимых прогностических факторов.

При злокачественных ГКО дополнительно необходима адъювантная химиотерапия.

При неоперабельных опухолях первично показано проведение неоадъювантной химиотерапии. (ХТ) в целях сокращения объема опухоли, выполнения радикального удаления опухоли, предотвращения калечащей операции.

Возможно клиническое установление диагноза на основании визуализирующих методов и повышенных опухолевых маркеров, что позволяет в единичных случаях отказаться от биопсии.

Наибольшую эффективность имеет комбинированная химиотерапия, включающая 3 препарата, одним из которых всегда является соединение платины.

Цисплатин** (P) относится к наиболее эффективным препаратам, который, однако, может привести к тубулярным нарушениям функции почек и тугоухости. В сравнении с этим карбоплатин** является менее токсичным и должен дозироваться в 6 раз выше.

У пациентов со злокачественными ГКО первых 4 месяцев жизни применяется комбинация 2 препаратов - цисплатина** и этопозида**.

Рекомендуется ребенку с подозрением на ГКО на первичном этапе оперативное вмешательство с гистологической верификацией образования (см. раздел 7.2) [10].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: по жизненным показаниям возможно проведение биопсии/удаления образования до завершения клинического обследования. Однако, в стандартных ситуациях следует рассматривать вопрос об объеме первичного хирургического вмешательства только после завершения комплексного обследования. В случае четко отграниченной опухоли, отсутствии данных за инфильтрацию окружающих органов, возможно рассмотреть вопрос о проведении радикальной операции. Следует минимизировать возможные хирургические риски. В случае инфильтрации опухолью как жизненно важных структур, так и других органов и тканей, а также при наличии большого количества послеоперационных осложнений, показано проведение биопсии образования с последующим принятием решения о тактике ведения по результатам гистологического и ИГХ-исследований.

- Рекомендуется ребенку после оперативного лечения по поводу ГКО выбор послеоперационной терапии в зависимости от возраста, локализации опухоли, гистологического варианта, радикальности проведенной операции (см. раздел 7.3) [10, 17].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)