3.2 Иное лечение

- Проведение краниальной лучевой терапии рекомендуется пациентам младше 18 лет с ОЛЛ в случае следующих случаях (в зависимости от выбранного протокола лечения) [1, 2, 97 - 99, 3, 4, 15, 41 - 43, 54, 56]:

- пациентам, получающим лечение по протоколу ALL-MB 2015:

- всем пациентам с инициальным поражением ЦНС (8 Гр для пациентов до 3 лет, 12 Гр для пациентов ³3 лет - 12 Гр)

- пациентам группы B старше 15 лет (12 Гр)

- пациентам групп D и F старше 3 лет (12 Гр)

- пациентам, получающим лечение по протоколу ALL IC-BFM 2002

- пациентам группы стандартного и промежуточного риска - только при T-ОЛЛ (12 Гр)

- всем пациентам группы высокого риска (12 Гр).

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: Краниальное облучение имеет непосредственные и отдаленные побочные эффекты, поэтому в современных протоколах оно используется только для небольшой четко выделенной подгруппы пациентов промежуточного/высокого риска (в зависимости от рекомендаций выбранного терапевтического протокола).

Большое значение имеет охватывание площадью облучения всего мозгового черепа и обязательно трех верхних сегментов шейного отдела позвоночника. Особое внимание следует обратить на то, чтобы были охвачены ретроорбитальные области, основание черепа, а также глубоко лежащие участки в области средней черепной ямки. Ежедневная доза должна составлять в первый день 1 Гр, в последующие - 1,7 Гр. Облучать следует 5 дней в неделю до достижения соответствующей общей дозы. Общая продолжительность облучения зависит от индивидуально получаемых лучевых доз. Краниальное облучение должно выполняться на линейном ускорителе.

В период облучения проводится 2 интратекальных введения препаратов (метотрексат**, цитарабин**, кортикостероиды) - 1 раз в неделю, а также назначается меркаптопурин** 50 мг/м² в день внутрь ежедневно на протяжении всего периода краниального облучения. Доза меркаптопурина** корригируется в зависимости от лейкоцитов крови.

- Пациентам младше 18 лет с ОЛЛ высокого риска (группы E или T-HR при стратификации по протоколу ALL-MB 2015 или группа высокого риска по протоколу ALL IC-BFM 2002 - см. приложение А3) в первой ремиссии, а также всем пациентам, не достигшим ремиссии или рецидивировавшим после проведения индукционной терапии, рекомендуется проведение ТГСК [1, 2, 43, 3 - 6, 15, 16, 31, 32].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: В зависимости от наличия показаний, совместимого донора и достижения CR пациентам группы высокого риска проводится ТГСК в максимально ранние сроки.

Проведение ТГСК показано всем пациентам в группе высокого риска в 1-ой ремиссии и пациентам с рецидивами ОЛЛ (за исключением пациентов с поздними изолированными экстрамедуллярными рецидивами) при условии обнаружения родственного полностью совместимого донора (HLA-типирование высокого разрешения). Поэтому всем пациентам HLA-типирование и инициация поиска донора должны проводиться сразу после стратификации пациентов в группу высокого риска.

Пациентам, не достигшим ремиссии после проведения индукционной терапии, облигатно показана аллогенная ТГСК любого типа (в зависимости от доступности доноров и от технических возможностей).