3.1 Первая линия терапии ПТКЛ

- Ранее не получавшим лечение пациентам 18 - 60 лет без тяжелых сопутствующих заболеваний с ПТКЛн, АИТЛ или АККЛ рекомендовано проведение полихимиотерапии с включением этопозида** (CHOEP-21/14 или DA-EPOCH - см. приложение А3.1) [27 - 29].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарий: В нескольких сериях проспективных рандомизированных исследований, выполненных немецкой группы DSHNHL, продемонстрировано улучшение результатов лечения при добавлении этопозида к курсам CHOP у пациентов моложе 60 лет, особенно с нормальным уровнем ЛДГ. Применение данного режима терапии позволило добиться более высокой частоты полных ремиссий (88% против 79% в группе, получавших лечение по схеме CHOP) и более высокой выживаемости без прогрессии (69% и 58% соответственно).

- Ранее не получавшим лечение пациентам с ПТКЛн, АИТЛ или АККЛ старше 60 лет и/или с тяжелой коморбидностью рекомендовано проведение полихимиотерапии по схеме CHOP (см. приложение А3.1) [30].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1).

Комментарий: В ретроспективных клинических исследованиях показано, что применение стандартных режимов химиотерапии по программе CHOP-21/14 позволяет достичь 5-летней общей выживаемости и выживаемости без прогрессирования у 35% и 29% пациентов, соответственно, при этом показатели 5-летней ОВ выше у пациентов из группы с низким IPI по сравнению с высоким риском (66% и 22% соответственно).

Больные с впервые установленным диагнозом ПТКЛ старше 60 лет чаще всего не включаются в протокол высокодозной химиотерапии. Исследования, оценивающие роль антрациклинов в лечении этой группы пациентов, остаются противоречивыми, но не позволяют на сегодняшний день исключить данную группу препаратов из терапии первой линии, в связи с чем режим CHOP остается терапией выбора. Добавление этопозида не улучшает результаты лечения пожилых пациентов в связи с высокой токсичностью схемы CHOEP.

- Ранее не получавшим лечение пациентам с I - II стадиями экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы, назальный тип, рекомендовано проведение одного из следующих вариантов лечения [31]:

- одновременная химиолучевая терапия: ЛТ СОД 50 Гр и выполнение редуцированного (2/3) курса DeVIC с последующей консолидацией - 3 курса DeVIC [32];

- либо ЛТ СОД 40 - 44 Гр и еженедельное введение цисплатина (30 мг/м²), с последующей консолидацией - 3 курса VIPD [33];

- последовательная химиолучевая терапия: ХТ по схеме VIPD с последующей ЛТ 36 - 44 Гр (для пожилых пациентов) [34].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

- Ранее не получавшим лечение пациентам с I - II стадиями экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы, назальный тип, при наличии противопоказаний к ХТ рекомендовано проведение ЛТ СОД 50 - 55 Гр [31].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

- Ранее не получавшим лечение пациентам с распространенными стадиями экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы, назальный тип, а также с неназальными формами экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы рекомендовано проведение химиотерапии с включением L-аспарагиназы (AspMetDex или SMILE - см. приложение А3.1), +/- ЛТ 45 - 50 Гр с целью индукции ремиссии [31].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

- Пациентам 18 - 60 лет с ПТКЛн, АИТЛ или АККЛ, а также с вненазальной или с распространенными стадиями назальной экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы, достигшим ПР после индукционной терапии, рекомендовано проведение стимуляции гемопоэза с мобилизацией и последующим сбором гемопоэтических стволовых клеток (ГСК), после чего проведение высокодозной терапии одним из режимов кондиционирования (описание режимов - см. приложение А3.1.5) с последующей трансплантацией ГСК [35].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

- Пациентам с локализованными (I - II) стадиями ПТКЛн, АИТЛ или АККЛ, ответившим на индукционную терапию (достигнута частичная ремиссия или более), которым не планируется аутоТГСК, после завершения индукционной терапии, рекомендовано проведение лучевой терапии на зоны исходного поражения 30 - 36 Гр (в случае достижения ПР после ХТ) или 40 - 50 Гр (в случае достижения ЧР после ХТ) с целью консолидации достигнутого противоопухолевого ответа [36, 37].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

- Пациентам с анапластической T-клеточной лимфомой, ассоциированной с грудными имплантами, рекомендовано хирургическое удаление импланта вместе с окружающей имплант фиброзной капсулой и любым образованием, прилежащим к капсуле [38].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

- Пациентам с анапластичекой T-клеточной лимфомой, ассоциированной с грудными имплантами, в случае очагового поражения паренхимы молочной железы и/или вовлечения региональных лимфоузлов рекомендовано проведение полихимиотерапии по схеме CHOP (см. приложение А3.1) [38].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарий: анапластическая T-клеточная лимфома, ассоциированная с грудными имплантами, имеет индолентное течение и, как правило, характеризуется благоприятным прогнозом, поэтому агрессивные терапевтические подходы при этом заболевании не рекомендованы. В случае возникновения заболевания только в виде выпота вокруг молочной железы послеоперационное лекарственное лечение не требуется [2].