3.3.6 Таргетные препараты

- Рекомендуется для лечения дерматофибросарком и агрессивного фиброматоза применять #иматиниб** по 400 мг в день внутрь постоянно [201].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3)

- Рекомендуется назначать пазопаниб** 800 мг per os ежедневно в качестве второй линии в лечении СМТ, за исключением липосарком и GIST, контроль эффективности после 2 месяцев приема [6, 83, 96].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 2)

- Рекомендуется использовать #Сунитиниб** 37,5 мг ежедневно в качестве > 3 линии в лечении СМТ, контроль эффективности после 2 месяцев приема. [146, 212, 213]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется использовать #Сорафениб** 400 мг два раза в день ежедневно в качестве > третьей линии в лечении СМТ, контроль эффективности после 2 месяцев приема. [80, 167, 168, 169, 170]

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: Данные об активности сорафениба - мультитаргетного тирозинкиназного ингибитора, ингибирующего RAF-киназу и блокирующего внутриклеточную порцию рецепторов VEGF, позволяют рекомендовать препарат в качестве 4 - 5 линии терапии (при нечувствительных подтипах 2 - 3 линии) сарком.

- Рекомендуется применение Иматиниба** как стандартного лечения для пациентов с дерматофибросаркомой, которые не подлежат хирургическому лечению или имеют метастатическую форму болезни [201].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3)

- Рекомендуется применение #Иматиниба** 400 мг 1 раз в день в лечении мультицентричной формы агрессивного фиброматоза, контроль через 1 месяц приема [208].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется применение пазопаниба** в качестве второй и более линий для лечения большинства гистологических подтипов, однако для химиорезистентных гистотипов (альвеолярная саркома мягких тканей, светлоклеточная саркома мягких тканей, солитарная фиброзная опухоль/гемангиоэндотелиома) должен применяться в первую линию лечения. [6, 83, 96]

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарии: Пазопаниб** относится к мультитирозинкиназным ингибиторам рецепторов VEGFR1, 2 и 3, PDGFRa и b, cKit. Рандомизированное многоцентровое двойное слепое исследование III фазы PALETTE доказало эффективность пазопаниба по сравнению с плацебо у пациентов с распространенной СМТ (исключая GIST и липосаркомы), которые ранее получали химиотерапию. В группе пазопаниба** по сравнению с плацебо выявлено трехкратное увеличение выживаемости без прогрессирования (медиана ВБП 20 нед vs 7 нед; p < 0,0001), снижение риска развития прогрессирования на 65%. Эффективность пазопаниба была более чем в два раза выше, чем в группе плацебо, и составила 73% (6% частичный ответ плюс 67% стабилизация) vs 38% (0% объективный ответ плюс 38% стабилизация) соответственно. В исследовании III было доказано, что пазопаниб является эффективным препаратом для лечения сарком мягких тканей (исключая липосаркомы и GIST) в качестве 2-й и более линии терапии.