2. Диагностика

Диагностика грибовидного микоза базируется на основании комплексной оценки клинической картины заболевания, патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала кожи, в том числе с применением иммуногистохимических методов, определения перестройки гена T-клеточного рецептора, согласно рекомендациям Международного общества по лимфомам кожи и Европейской организации по изучению и лечению рака для грибовидного микоза и синдрома Сезари (Приложение Г1) [3, 6, 7].

Согласно рекомендациям Международного общества по лимфомам кожи и Европейской организации по изучению и лечению рака выделяют 4 стадии грибовидного микоза - I стадию, выделяя стадии IA и IB, а также II, III и IV стадии.

План обследования варьирует в зависимости от стадии грибовидного микоза:

- при Ia и Ib стадиях необходимо проведение физикального осмотра с картированием кожи, рентгенография органов грудной клетки и УЗИ периферических лимфатических узлов [3, 7].

- Пациенты с II, III и IV стадиями должны быть обследованы в соответствии со стандартами обследования пациентов с нодальными лимфомами. Кроме того, при наличии пятен/бляшек необходимо определение площади поражения кожного покрова, при наличии узлов - определение их общего количества, размеров наибольшего узла и вовлеченных областей кожи.

Установление стадии заболевания является важным фактором при планировании лечения и определения прогноза течения заболевания. У большинства пациентов с ранними стадиями средняя выживаемость равна 12 лет. В поздних стадиях у пациентов с узлами, эритродермией, вовлечением л/у и крови, но без поражения внутренних органов средняя выживаемость равна 5 годам. Пациенты с узлами (T3) имеют более плохой прогноз, чем с эритродермией (T4). Внутренние органы вовлекаются редко, средняя выживаемость при этом меньше 2,5 лет. Пациенты со стадиями IB/IIA, имеющие фолликулярную форму грибовидного микоза или пациенты с очень "толстыми" бляшками имеют более плохой прогноз из-за сниженной чувствительности к наружным видам терапии, что необходимо учитывать при назначении лечения. В поздних стадиях наличие множественных узлов, крупноклеточной трансформации и снижения количества CD8+ T-клеток в дермальном инфильтрате и/или крови также ассоциировано со снижением выживаемости.