1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

АКР может быть гормонально-активным, являясь, чаще всего, причиной субклинического или манифестного синдрома Иценко-Кушинга (СИК), и/или вирильного синдрома, или может быть случайно выявленной гормонально-неактивной опухолью надпочечника

Клинические проявления АКР в разных возрастных группах несколько отличаются.

У взрослых пациентов клинические проявления АКР включают симптомы избыточной гормональной секреции (50 - 60%) и неспецифические симптомы, связанные с ростом опухоли (30 - 35%) [2; 9; 10]. В остальных случаях (10 - 15%) заболевание обнаруживается случайно при проведении визуализирующих исследований: мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) и/или магнитно-резонансной томографии (МРТ) и/или ультразвукового исследования (УЗИ) как инциденталома (Табл. 4) [8 - 13].

Таблица 4. Клинические проявления АКР у взрослых пациентов [8]

Наиболее распространенным проявлением гормональной гиперпродукции является гиперкортицизм, как изолированный (30 - 50%), так и в сочетании с симптомами вирилизации (20 - 30%). Таким образом, гиперкортицизм достигает 50 - 80% среди всех случаев гормонально-активного АКР.

Изолированная гиперпродукция андрогенов является вторым по распространенности проявлением гормональной активности АКР (до 20% пациентов). Гиперандрогенемия у женщин может приводить к развитию гирсутизма, вирилизации и нарушению менструального цикла. У мужчин избыток андрогенов часто остается незамеченным ввиду скудности симптомов. Гиперпродукция эстрогенов при АКР встречается редко (менее 2%), вызывает у мужчин развитие гинекомастии и атрофии яичек, у женщин в постменопаузе проявляется метроррагиями. Избыточная секреция половых гормонов при обнаружении опухоли надпочечника особенно подозрительна в отношении АКР.

Наиболее редкий вариант эндокринопатии при АКР связан с проявлениями первичного гиперальдостеронизма, который манифестирует выраженной артериальной гипертензией и гипокалиемией. Повышенная продукция альдостерона отмечается несколько чаще в рамках смешанной гормональной продукции.

В большинстве случаев АКР имеет относительно большие размеры, в среднем - более 10 см; опухоль может увеличиваться до 25 см и более. Неспецифические симптомы АКР, такие как дискомфорт или боли, боль в поясничной и абдоминальной областях, ощущение переполнения желудка, обусловлены ростом опухоли в размерах и компрессией прилежащих органов [14].

Симптомы, традиционно ассоциируемые с онкологическим заболеванием (похудение, повышенное потоотделение в ночное время, выраженная слабость, лихорадка), как правило, не характерны для АКР [8].

У детей гормональная активность АКР выявляется чаще, чем у взрослых, и составляет 87 - 95% случаев заболевания. Большинство опухолей изолированно секретирует кортизол (65%) или андрогены в комбинации с кортизолом (30%). Другие варианты гормональной активности в детском возрасте можно считать казуистическими.